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Abstract
Devido à raridade e heterogeneidade das miopatias autoimunes sistêmicas, há escassez de estudos robustos para definição de seu melhor tratamento. Assim sendo, o tratamento é basicamente guiado por estudos abertos ou retrospectivos, séries e relatos de caso. Em contrapartida, atualmente, há grande esforço para reverter essa situação, com a criação de critérios para a definição de resposta, subclassificações das doenças e estudos multicêntricos internacionais.