A case of hemophagocytic lymphohistiocytosis caused by an Epstein-Barr virus infection, presenting with unremitting fever and rash

Abstract

적혈구포식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)은 단핵구 및 식세포계의 지속적 활성화로 인해 조절되지 않는 과염증 반응이 발생 하는 임상적 증후군으로 적절한 치료에도 불구하고 50% 이상의 높은 사망률을 보인다. 유전적 결함 및 면역약화 에 흔히 동반한다고 알려졌지만, 건강한 사람에게서 감염, 류마티스모양질환, 종양, 대사질환 등에 이차적으로 발생 할 수도 있으며 초기 증상은 전신염증반응증후군과 유사 하다. 따라서, HLH에 대한 충분한 이해를 바탕으로, 응급 실에서 이 질환을 의심하고 신속하게 진단해야 한다. 이에 본 저자는 조절되지 않는 열, 황달, 발진으로 방문한 16세 환자에게 HLH를 의심하고 진단한 후 적절히 치료한 증례 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 조절되지 않는 열과 발진으로 방문한 환자에서 엡스타인-바바이러스 감염으로 유발된 적혈구포식성림프조직구증식증 1례