Sistemik sklerozis tanılı ve dijital ülser nedeniyle bosentan kullanan hastaların retrospektif incelenmesi: On yıllık tek merkez deneyimi

Abstract

Sistemik sklerozis (SS) organ fibrozislerinin görülebildiği kronik otoimmün bir konnektif doku hastalığıdır ve iskemik dijital ülser (DÜ) gelişimi riski yüksektir. SS’ a ikincil gelişen DÜ tedavisinde endotelin reseptör antagonisti olan bosentan kullanımı önerilmektedir. Çalışmamızda SS tanılı hastalarda görülen, tedavi yönetimi zor ve zahmetli olan DÜ tedavisinde bosentan kullanan hastaların uzun dönem verilerini sunarak, klinisyenlerin bosentan kullanımı sonucu karşılaşabilecekleri yan etkiler ve yönetimiyle ilgili farkındalık oluşturmayı amaçladık. Bosentan tedavisi sırasında gelişen en sık yan etkiler baş ağrısı, baş dönmesi, öksürük, nefes darlığı, senkop, flushing, karaciğer enzim yüksekliği, çarpıntı ve ödemdir. Çalışmamızda bosentanın güvenlik verileri yan etkiler üzerinden değerlendirilerek incelendi. Çalışmaya alınan 25 hastanın 24’ ü (%96) kadın olup, yaş ortalaması 52.08±15.35 yıl, hastalık ortalama takip süresi 15.16± 9.01 yıldı. Hastaların tamamı DÜ tedavisi için en az bir vazodilatatör ilaç kullanmıştı. Tüm hastaların kalsiyum kanal blokeri ve pentoxifilin kullanımı, 23(% 92) hastanın iloprost, 11(%44) hastanın ise sildenafil ve/veya tadalafil kullanımı vardı. Bosentan kullanırken takip süresince exitus olan beş(% 20) hasta vardı. Bu beş hastanın takipleri süresince yan etki gözlenmedi. Beş hastada ise farklı nedenlerle ilaç kesildi. Biri gebelik nedeniyle, diğeri ise kendini kötü hissettiğini söylediğinden kendi isteğiyle ilaç kesildi. Üç hastada ise çarpıntı, baş ağrısı ve aminotransferaz yüksekliği nedeniyle ilaç kesildi. Bosentan kullanımı DÜ gelişimini tek başına ya da diğer ilaçlarla kombine kullanıldığında azaltabilmektedir. Bosentanı kullanırken bir klinisyen için güvenlik açısından en önemli nokta gelişebilecek yan etkiler ve bunların yönetimidir. Çalışmamızda baş ağrısı, aminotransferaz yüksekliği ve çarpıntı görülen birer hasta vardı. Bu çalışmayla klinisyenlerin zor ve zahmetli bir tedavi yönetimi gerektiren dijital ülserler için bosentan kullanımında yan etkiler açısından daha dikkatli davranmaları gerektiği vurgulanmıştır.