Resumen de El Salvador. Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Renal Primario. Reporte de Caso.

Abstract

Entre los tumores renales de pequeñas células redondas se encuentra el sarcoma de Ewing también llamado tumor neuroectodérmico periférico primitivo; la cual es una entidad rara con un curso clínico sumamente agresivo. Los sarcomas renales primarios son tumores raros, que se da en niños y en jóvenes adultos, a una edad media de 28 años y con una predominancia ligeramente mayor en hombres, se han reportado alrededor de 100 casos en la literatura. Los pacientes permanecen asintomáticos hasta que el tumor alcanza gran tamaño, cuyos síntomas más frecuentes incluyen dolor abdominal/flanco, masa palpable, hematuria. Los síntomas sistémicos incluyen: pérdida de peso, y fiebre; el pronóstico es pobre con una supervivencia global baja. Su tendencia es extremamente agresiva y se caracteriza por dar metástasis en forma temprana en un 25-50% de los casos con metástasis a pulmón, hígado y hueso.