Death due to Eosinophilic Coronary Periarteritis: An Autopsy Case

Abstract

호산구 관상동맥주위염(eosinophilic coronary periarteritis, ECPA 혹은 isolated eosinophilic coronary periarteritis, 이하 ECPA)은 관상동맥 경련 또는 자발적인 관상동맥 박 리 등으로 인해 사망하는 경우로서 급성심장사(sudden cardiac death)에서 아주 드물게 발견되는 질병이다. ECPA 의 임상 증상은 주로 저녁에서 이른 아침에 혈관경련협심 증(vasospastic angina or Prinzmetal’s variant angina) 이 나타났고, 환자들은 갑작스럽게 이른 아침에 사망하였으 며, 알레르기나 이와 관련된 병력이 없다는 특징이 있다. 병 태생리학적으로는 혈관 바깥막(adventitia) 및 그 주변 지방 조직(periadventitial soft tissue)으로 한정되는 호산구염 증이 관상동맥에서 관찰되었고, 주로 왼내림앞가지동맥(left anterior descending artery)에서 나타났다. 내측 민무늬근 (medial smooth muscle)과 내·외측 탄력판(internal and external elastic laminae)에서는 특기할 소견이 확인되지 않았고, 섬유소 괴사 또는 육아종은 관찰되지 않았으며, 다른 조직 또는 기관에서 혈관염이 동반되지 않는다는 특징이 있 다[1]. 또한, 주로 30-50대의 젊은 남자들에게서 많이 관찰되 며, 대부분의 경우, 부검 시에 진단된다[2]. 저자들은 왼내림앞가지동맥을 중심으로 자발적인 관상동 맥 박리가 없이 ECPA가 발생되어 갑작스럽게 사망한 50대 여성의 사례를 경험하였기에, 이에 대한 부검 소견 및 조직학 적 소견에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하여 경험을 공유하 고자 한다.