Ectopia Lentis Et Pupilae

Abstract

Introdução: A ectopia lentis et pupillae é uma condição autossômica recessiva que se refere a um deslocamento do cristalino da sua posição normal, associado a uma má formação pupilar, podendo ser hereditária ou adquirida. O cristalino pode estar completamente deslocado, deixando o olho afácico, ou parcialmente deslocado/subluxado. Entre as causas, têm-se as as hereditárias como a aniridia, síndrome de Marfan, Homocistinúria e Weill-Marchesani ¹ e as adquiridas como traumas, pseudoexfoliação, inflamatórias e catarata hipermadura. O manejo clínico e cirúrgico desses casos é um desafio para os oftalmologistas. Descrição de caso: Paciente masculino, 45 anos, queixa de baixa acuidade visual em ambos os olhos (AO) de longa data. Nega cirurgias prévias, comorbidades congênitas ou traumas oculares. História familiar de avô e irmão amaurótico, de causa desconhecida. Portador de epilepsia, em uso de fenobarbital e fenitoína. Ao exame, olho direito sem percepção luminosa e olho esquerdo com percepção à luz. Biomicroscopia revelava iridodonese, ausência de midríase medicamentosa e afacia AO. Fundoscopia difícil de realização, aparentemente com presença de espículas ósseas, retina pálida e vasos em fios de prata AO. Ultrassonografia ocular (ECO-B) demonstrou luxação de cristalino para o cavidade vítrea com espessamento de hialóide AO. Discussão: A ectopia lentis et pupillae está relacionada a perda da capacidade de dilatação da pupila que reage pouco aos colírios midriáticos. Além disso, os pacientes podem apresentar baixa acuidade visual, miopia axial grave, descolamento de retina, diâmetro corneano aumentado, catarata e alterações irianas à transiluminação².Conclusão: O diagnóstico dessa condição ainda é difícil devido às limitações na literatura. Entretanto, apesar desses empecilhos, o acompanhamento adequado e a reabilitação desses pacientes se tornam imprescindíveis para maior inserção na sociedade.