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Abstract
La conexión venosa anómala total es una cardiopatía congénita en la que no existe continuidad entre el seno venoso pulmonar y la aurícula izquierda, ocasionando que la sangre que llega al seno venoso pulmonar drene en la aurícula derecha. Se presenta el caso de un paciente con cianosis persistente desde el nacimiento, dificultad respiratoria y disminución en saturación de oxígeno, en quien se documentó una conexión venosa anómala total intracardiaca. El diagnóstico ecocardiográfico es de suma importancia para indicar el tratamiento quirúrgico para corregir el defecto.