Duplication faciale partielle (un diprosope rare) : à propos d’un cas et revue de littérature

Abstract

Introduction

Le diprosope, ou duplication faciale partielle, est une anomalie congénitale très rare. C’est une forme rare de jumeaux siamois qui existe dans différentes formes. Elle peut être symétrique ou asymétrique et intéresser le nez, le maxillaire, la mandibule, le palais, la langue et la bouche.

Observation

Un nouveau-né de sexe masculin issu de parents consanguins au premier degré a été admis à j1 de vie pour un syndrome malformatif de la face. Il présentait un hypertélorisme, deux yeux, un aspect de duplication nasale partielle (nez aplati et trop large, 2 columelles, 2 orifices narinaires latéraux bien définis et un 3^e orifice central déformé), deux bouches, avec un maxillaire dupliqué. Le bilan biologique était normal. Le scanner cranio-facial confirmait la duplication maxillaire.

Discussion

Ce type de duplication cranio-faciale reste une entité rare avec environ 35 cas publiés. Notre patient ressemblait à un cas rare de diprosope vivant décrit par Stiehm en 1972. Le diprosope est souvent associé à d’autres anomalies des systèmes nerveux central, cardiovasculaire, gastro-intestinal et respiratoire et à une incidence élevée de fentes labiale et palatine. Le traitement chirurgical consiste en la résection des composantes dupliquées.

Introduction

Diprosopus, or partial facial duplication, is a very rare congenital abnormality. It is a rare form of conjoined twins. Partial facial duplication may be symmetric or not and may involve the nose, the maxilla, the mandible, the palate, the tongue and the mouth.

Observation

A male newborn springing from inbred parents was admitted at his first day of life for facial deformity. He presented with hypertelorism, 2 eyes, a tendency to nose duplication (flatted large nose, 2 columellae, 2 lateral nostrils separated in the midline by a third deformed hole), two mouths and a duplicated maxilla. Laboratory tests were normal. The cranio-facial CT confirmed the maxillary duplication.

Discussion

This type of cranio-facial duplication is a rare entity with about 35 reported cases in the literature. Our patient was similar to a rare case of living diprosopus reported by Stiehm in 1972. Diprosopus is often associated with abnormalities of the gastrointestinal tract, the central nervous system, the cardiovascular and respiratory systems and with a high incidence of cleft lip and palate. Surgical treatment consists in the resection of the duplicated components.