ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНОГО ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА И СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ КАК ФАКТОРА ОНКОЛОГИЧЕСКОГО РИСКА

Abstract

Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Характерные клинические признаки ССД могут маскировать онкологические заболевания, а паранеопластический процесс, в свою очередь, маскируется симптомами ССД. Цель исследования – показать необходимость дифференциальной диагностики склеродермоподобного паранеопластического синдрома и ССД как фактора онкологического риска. Материалы и методы. Проведен обзор и анализ данных научно-медицинской литературы. Результаты исследований и их обсуждения. Иммунные реакции, участвующие в патогенезе ССД, могут способствовать развитию онкологической патологии; поэтому пациенты с факторами риска развития заболевания требуют наблюдения за возможным развитием неопластического процесса. Пациенты с ССД и аутоантителами к РНК-полимеразе III имеют значительный риск развития рака. Риск канцерогенеза наиболее высокий в первый год после постановки диагноза ССД. С другой стороны, симптомы ССД могут быть маской различных видов рака. Паранеопластический склеродермоподобный синдром, непосредственно не связан с первичной опухолью и ее метастазами, а обусловлен сложными вторичными воспалительно-дегенеративными изменениями системного, локального либо дистантного характера, зачастую протекающими в виде проявлений “перекреста” (overlap) ревматического и опухолевого заболеваний. Предполагается, что раковые клетки могут индуцировать синтез вещества, инициирующего фиброз кожи и внутренних органов. Дифференциация между идиопатической формой ССД, склеродермоподобным паранеопластическим синдромом и развитием рака на фоне ССД вызывает множество трудностей. В статье представлен анализ дифференциально-диагностических мероприятий, предлагается схема скрининга для ведения пациентов с диагнозом ССД, находящихся в группе риска развития малигнизации. Выводы. Результаты анализа источников литературы доказывают актуальность углубленного изучения пациента с впервые выявленным склеродермоподобным синдромом, особенно в пожилом возрасте.