RELATO: HEPATOESPLENOMEGALIA GIGANTE COMO APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO

Abstract

Introdução: O linfoma de células do manto é um linfoma não-Hodgkin de células B maduras, que comumente evolui de forma indolente, sendo tipicamente uma doença agressiva. Corresponde a cerca de 7% dos casos de linfomas não-Hodgkin, com incidência estimada de 4 a 8 casos por milhão de pessoas por ano. 70% dos pacientes apresentam doença em estágio avançado ao diagnóstico, frequentemente associado à linfadenopatia. O diagnóstico é feito através de biópsia, histologia e imuno-histoquímica de rotina. Objetivo: Relatar apresentação atípica de linfoma de células do manto. Relato de caso: Paciente feminino, 50 anos, admitida no hospital com relato de dor abdominal, inapetência e ascite volumosa iniciados há dois meses, evoluindo com piora progressiva. Na admissão encontrava-se hipocorada (++/4+), desidratada (+/4+) e com esforço respiratório discreto que piorava com movimentação ativa, também evidenciada em decúbito. Ao exame físico abdome globoso, doloroso à palpação superficial e profunda, sem sinais de irritação peritoneal e com sinal de piparote positivo. A palpação foi prejudicada pela ascite, mas evidenciou hepatoesplenomegalia (com fígado e baço a 9 e 14 cm, respectivamente, abaixo do rebordo costal). Apresentava ainda linfonodomegalia em fossa cubital de membro superior direito, cuja biópsia evidenciou hiperplasia linfóide à custa de células linfóides pequenas difusas. Para auxílio diagnóstico foi efetuado imunofenotipagem que demonstrou presença de linfócitos B anômalos e clonais para cadeia leve Lambda, na frequência de 65% da celularidade total, compatível com doença linfoma de células do manto, confirmado à biópsia de medula óssea. Apresentou melhora do padrão respiratório mediante realização de paracentese de alívio e foi encaminhada para tratamento quimioterápico. Discussão: O padrão histológico de crescimento nodal do linfoma de células do manto pode ser difuso, nodular ou zona do manto, ou ainda uma combinação destes. As células tumorais expressam altos níveis de imunoglobulina M de membrana de superfície e imunoglobulina D, mais frequentemente do tipo de cadeia leve Lambda. Conclusão: O curso do linfoma de células do manto é moderadamente agressivo e variável. A abordagem terapêutica pretende prolongar a sobrevida livre de doença. A paciente desse caso segue com abordagem quimioterápica apresentando resposta relativa.