ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЧЕСКИЙ ПАТТЕРН НЕВРОГЕННЫХ И МИОГЕННЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНЫМИ МЫШЕЧНЫМИ АТРОФИЯМИ 2 И 3 ТИПА

Abstract

Актуальность. Одной из наименее изученных проблем у пациентов со спинальными мышечными атрофиями (СМА) является исследование патофизиологических механизмов развития сопутствующего поражения моторной интеграции, включая миогенное и неврогенное нарушения, их влияние на характер клинического течения заболевания. Цель. Изучение особенностей электронейромиографических (ЭНМГ) показателей неврогенного и миогенного поражения у детей со СМА 2 и 3 типа на различных стадиях заболевания Материал и методы. 95 детей со СМА. В исследовании пациенты были разделены на 2 группы. Группа детей со СМА 2 типа – 54 (56,8 %) ребенка (средний возраст 11,36 ± 3,04 месяцев) и группа пациентов со СМА 3 типа – 41 (43,2 %) ребенок (средний возраст 38,23 ± 9,20 месяцев). Пациентам обеих групп регулярно проводилось ЭНМГ обследование с контрольной оценкой в установленные рамками научного исследования временные отрезки («Исходные данные», «1 год», «3 года», «5 лет»). Результаты. Полученные данные исследования выявили специфичные ЭНМГ-показатели неврогенного и миогенного поражения, имеющие статистически значимые отличия в различные периоды течения заболевания у детей различными фенотипическими вариантами СМА. Выводы. Особенности ЭНМГ-показателей при различных фенотипических формах СМА, позволяют более точно оценить степень выраженности нарушений нейро-мышечного-аппарата. Использование ЭНМГ дает возможность своевременно обнаруживать и проводить динамический мониторинг развития вторичного миогенного и неврогенного поражения и направлять терапевтические возможности на сдерживание прогрессирования этих процессов.