EFETIVIDADE DA TERAPIA DE SUPORTE NA FORÇA MUSCULAR, FUNÇÃO VENTILATÓRIA E QUALIDADE DE VIDA EM PORTADORES DE WERDNIG-HOFFMAN: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Abstract

Introdução: A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neuromuscular degenerativa, tem origem genética e sua classificação clinica se dá de acordo com a idade do início da doença sendo classificada em severa, intermediária e branda. A AME tipo 1, ou doença de Werding-Hoffman é considerada severa, caracterizada por fraqueza muscular grave e progressiva, envolvendo principalmente o sistema respiratório. Os métodos de tratamento de suporte trazem benefícios em prolongar a sobrevida do paciente através do uso da VNI (ventilação mecânica não invasiva) e o uso de MI-E (insuflação/exsuflação mecânica). Objetivos: avaliar a eficácia da terapia de suporte no tratamento da doença de Werdnig-Hoffman. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática, que efetuou a busca de ensaios clínicos aleatórios nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval Sistem Online (MedLine/PubMed), Physiotherapy Evidence Database (PEDro), Portal Regional da BVS – Biblioteca Virtual em Saúde, Biblioteca Cochrane e Plataforma Google Acadêmico. A coleta dos artigos foi realizada no período de março/abril de 2021, sendo incluídos estudos dos últimos 20 anos. A qualidade metodológica dos estudos foi avaliada pela escala PEDro. Resultados: Foram inclusos 5 artigos que se encaixavam nos critérios propostos de terapia de suporte na AME para os desfechos investigados, sendo de baixa a alta qualidade metodológica. A idade variou de 2 a 270 meses de idade, de ambos os gêneros. Em todos, a VNI apresentou uma melhora da sobrevida e menor frequência de hospitalizações ao longo dos anos, melhorando a qualidade de vida e, a MI-E mostrou-se eficaz na extubação da ventilação mecânica e como terapia auxiliar em melhor a efetividade da tosse. Conclusão: a terapia de suporte como recurso de tratamento para pacientes com AME tipo 1 traz efeitos positivos na melhora da qualidade de vida, aumento da sobrevida, reduz a frequência de internações e melhora a efetividade da tosse nessa população.