A multidisciplinaridade no diagnóstico dos tumores do Sistema Nervoso: a neuropatologia

Abstract

O diagnóstico dos tumores cerebrais deve ser integrado, compreendendo o fenótipo das células neoplásicas (histologia), os marcadores imuno-histoquímicos e o perfil molecular, sempre em correlação com os dados clínicos e de imagem. Os gliomas difusos (astrocitoma ou oligodendroglioma) partem do grau II e tendem a progredir para III ou IV. Do ponto de vista molecular, a mutação de IDH (ausente no glioblastoma – grau IV) e a co-deleção 1p 19q (no oligodendroglioma) são sinais de melhor prognóstico. Os gliomas difusos pediátricos hemisféricos de baixo grau relacionados com epilepsia, não tem a mutação do IDH1, são em geral estáveis e podem apresentar alterações do BRAF, MYB, MYBL1 ou FGFR1. No grupo dos malignos, os de linha média (ponte, tálamo e medula espinhal), de prognóstico muito ruim, têm mutação da histona H3.3K27M. Mutações de outras histonas, como a H3. 3G34R/V, relacionam-se com gliomas difusos da infância, mas em outras topografias, como nos hemisférios cerebrais. Os circunscritos (neuronais, gliais ou mistos), em geral em pacientes mais jovens, têm prognóstico melhor, podem ser grau I ou II, sendo os anaplásicos, grau III, devendo ser pesquisada alteração no gene do BRAF, importante também como alvo terapêutico. Outros tumores acometem o tecido nervoso, os ependimomas, os tumores embrionários, os extraparenquimatosos (meningiomas, schwannomas), outros menos comuns e as metástases. Apesar dos avanços nos métodos diagnósticos, continua nas mãos do patologista a interpretação correta do aspecto histológico, o direcionamento da análise molecular, sendo sempre o responsável pela seleção da amostra a ser investigada.