Rituximab treatment for steroid-resistant nephrotic syndrome

Abstract

特発性ネフローゼ症候群(idiopathic nephrotic syndrome:以下,INS)は,小児10万人に5人が発症する と推定される小児科領域では重要な疾患である。小児期 INSは経口ステロイド剤への反応性が良好で,約90%が 反応し,いったん蛋白尿が消失する。しかし,残りの 10%はステロイド剤に反応せず,ステロイド抵抗性ネフ ローゼ症候群(steroid-resistant NS:以下,SRNS)と呼 ばれている。SRNSは,初発時よりステロイド療法に抵 抗を示す initial non-responderと,初発時はステロイド 感受性だが頻回再発やステロイド依存性から再発時にス テロイド療法に抵抗を示す late non-responderに分類さ れる。組織型としては,主に微小変化群,巣状分節性糸 球体硬化症,びまん性メサンギウム増殖の3つがある。 SRNSは治療に反応しなければ末期腎不全に至る疾患で あり,先天性の腎疾患に次いで小児末期腎不全に陥る頻 度の高い疾患である。2009年に Hamasakiらが報告した SRNSに対する MPTおよびシクロスポリン(cyclosporin A)の併用療法は,その有効率が80%以上と非常に好成 績であった。しかし,それらの治療をもってしても高 度蛋白尿が遷延し,末期腎不全に陥る,いわゆる難治性 SRNSが10%以上存在するため,新たな治療法の開発が 望まれている。そのような症例に対する次なる治療とし て,近年リツキシマブが世界的に注目されている。 リツキシマブは B細胞表面に発現する分化抗原 CD20 難治性ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群に 対するリツキシマブ療法