E. Perdriolle-Galet , O. Klein , O. Morel
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摘要

脊髓脊膜膨出(MMC)是最常见的神经管关闭异常,也是最严重的。它导致各种残疾的出现,这取决于脊柱畸形的程度(以及脊髓受累),包括脑积水、Chiari II畸形失代偿、骨科损伤、生殖器肌间损伤、神经性疼痛等。2011年发表的脊髓脑膜切开术管理研究(MOMS试验)显示,子宫内开放手术对胎儿有非常明显的好处:心室分流率减半(相对风险[RR]: 0.48;0,36-0,64;p < 0.001),两倍的可能性不使用设备行走(RR: 2.01;1,16-3,58;p = 0.01)。该技术包括子宫切开术,允许暴露胎儿,然后根据出生后使用的技术,对胎儿畸形进行平面修复。然而,这种手术也有胎儿风险(死亡、早产、绒毛膜羊膜炎等)和母亲风险(出血、子宫破裂等),而新的途径,如胎儿镜检查或非手术胎儿治疗(如注射干细胞或生长因子)可能会使这些风险最小化。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Mielomeningoceles

El mielomeningocele (MMC) es la anomalía de cierre del tubo neural más frecuente, así como la más grave. Tiene como resultado la aparición de discapacidades diversas, en función del nivel de la malformación en la columna vertebral (y, por lo tanto, de la afectación medular), que incluyen hidrocefalia, la descompensación de una malformación de Chiari II, lesiones ortopédicas, lesiones genitoesfinterianas, dolor neuropático, etc. El Management Of Myelomeningocele Study (MOMS Trial), publicado en 2011, demostró un beneficio muy claro para el feto de la cirugía abierta in utero: porcentaje de derivación ventricular reducido a la mitad (riesgo relativo [RR]: 0,48; 0,36-0,64; p <0,001) y dos veces más posibilidades de andar sin aparatos (RR: 2,01; 1,16-3,58; p = 0,01). La técnica requiere practicar una histerotomía, que permite exponer el feto, seguida de una reparación plano por plano, según la técnica utilizada posnatalmente, de la malformación fetal. No obstante, este procedimiento comporta riesgos fetales (muerte, prematuridad, corioamnionitis, etc.) y riesgos maternos (hemorragia, ruptura uterina, etc.) que nuevas vías de acceso como la fetoscopia o las terapias fetales no quirúrgicas (inyección de células madre o de factores de crecimiento, por ejemplo) quizás permitirán limitar al máximo.

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