Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome presenting with co-existing cerebral venous thrombosis and subdural hemorrhage

The lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome (LA-HPS) – the association of acquired factor II deficiency and lupus anticoagulant – is a rare disease that may cause a predisposition not only to thrombosis but also to severe bleeding. We are reporting on a 36-year-old female patient presenting with co-existing cerebral venous thrombosis and subdural hemorrhage. The coagulation screening showed a prolonged prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), and a normal fibrinogen level and platelet count. Evaluation of the clotting factors revealed decreased levels of factors II (37%). Factors V, VIII, IX and XI were normal. Lupus anticoagulant (LA) was demonstrated by the Dilute Russell's Viper Venom Test (DRVVT). Immunological work-up was positive for IgG type anticardiolipines antibodies (aCL). Successful management consisted first of oral prednisone (60 mg/d). Thus, anticoagulation was introduced once factor II had stabilized.

Le syndrome lupus anticoagulant-hypoprothrombinémie est une maladie rare qui associe un déficit acquis en facteur II et la présence d’un lupus anticoagulant circulant responsable de survenue de thrombose et d’hémorragie parfois sévères. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 36 ans présentant une thrombose veineuse cérébrale et une hémorragie sous-durale d’une façon simultanée. Le bilan d’hémostase montrait un temps de prothrombine bas et un temps de céphaline activée allongé. Le taux de fibrinogène et la numération des plaquettes étaient normaux. Le dosage des facteurs de coagulation ont révélé une diminution du facteur II (37 %). Les facteurs V, VIII, IX et XI étaient normaux. Le temps de venin de vipère Russell dilué (dRVVT) a permis de mettre en évidence un anticoagulant circulant de type lupus. Les anticorps anticardiolipines étaient positifs de type IgG. Le traitement consistait d’abord en une corticothérapie orale (60 mg/jour) puis une introduction dans un deuxième temps d’une anticoagulation après normalisation du facteur II.