Differenzialdiagnose der Amyotrophen Lateralsklerose in der klinischen Praxis

Zusammenfassung Die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) beruht vorwiegend auf klinischen Kriterien und kann aufgrund des heterogenen Erscheinungsbildes gerade in frühen Krankheitsstadien mitunter schwierig sein. Wegweisend sind der Nachweis einer kombinierten Pathologie des oberen und unteren Motoneurons, der fokale Onset, das Ausbreitungsmuster (Spreading), das typische Verteilungsmuster der Paresen, das Vorhandensein oder Fehlen nicht-motorischer Zusatzsymptome sowie Art und Geschwindigkeit der Krankheitsprogredienz. Dieser Review stellt Charakteristika der ALS sowohl im Hinblick auf die klinische Untersuchung als auch apparativer Zusatzdiagnostik in Abgrenzung zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen in Form von Einschlusskörperchenmyositis, Chronisch Inflammatorischer Demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP), Mulifokaler Motorischer Neuropathie (MMN), adulter Form der Spinalen Muskelatrophie (SMA), Kennedy-Syndrom und Hereditärer Spastischer Paralyse (HSP) dar.