Angiœdème héréditaire avec C1Inh normal et mutation PLG traité par acide tranexamique : attention au risque de thrombose

Introduction

L’acide tranexamique (AT), anti-fibrinolytique, peut être proposé comme prophylaxie à long terme de l’angiœdème héréditaire (AEH) surtout en cas d’AEH à C1inh normal associé à une mutation sur le gène du plasminogène (AEH-PLG). Bien que l’AT soit généralement bien tolérée chez les patients ne présentant aucun facteur de risque thromboembolique, nous rapportons ici 4 cas de thrombose suite à l’utilisation de l’AT chez des patients HAE-PLG.

Patients et méthodes

Étude rétrospective basée sur les données cliniques du registre français HAE-nC1INH.

Résultats

Sur les 28 patients HAE-PLG enregistrés en France en décembre 2024, 20 étaient symptomatiques et 10 recevaient une prophylaxie au long cours, dont 7 avec TA. Parmi eux, 4 ont développé des complications thrombotiques veineuses ou artérielles. Tous les patients ont reçu une dose habituelle de 2 à 3 g/j d’AT. Pour tous les patients, l’AT a été totalement efficace dans la prévention des AE : la fréquence est passée d’une moyenne de 2 attaques par mois avant l’AT, à 0 attaque par mois sous l’AT (Tableau 1).

Conclusion

Les patients AEH-PLG qui ont développé des événements thrombotiques sous AT étaient tous âgés (plus de 65 ans) et avaient des antécédents et des facteurs de risque cardiovasculaires. Pour 3 d’entre eux, l’événement thrombotique est survenu dans l’année qui a suivi l’introduction de l’AT, malgré une agrégation antiplaquettaire préalable. Quatre des 7 (57 %) patients AEH-PLG prenant de l’AT ont eu un épisode thrombotique. L’administration d’AT devrait être évitée chez les patients présentant des facteurs de risque ou des antécédents de maladie cardiovasculaire. Cela soulève également la question du rôle de la mutation PLG dans ce risque vasculaire accru.