Long-term surgical outcomes of pediatric retinal detachment associated with primary congenital glaucoma

Purpose

Primary congenital glaucoma (PCG) is an extremely rare disease with an incidence of one in 10,000 live births. Increasing axial length due to PCG predisposes to retinal thinning and retinal detachment (RD). The present study aims to determine the long-term surgical outcomes of pediatric RD associated with PCG.

Methods

This was a retrospective study including pediatric patients who underwent vitrectomy with silicone oil injection for RD associated with PCG. Ocular examination reports and surgical findings of patients were analyzed to assess the anatomical and functional outcomes of the surgery.

Results

The study included 20 eyes of 20 children. Mean age was 10.35 ± 3.73 years, range 5–16 years. The mean axial length was 26.10 ± 2.19 mm (range, 20.31–28.91 mm). In 11 eyes, the intraocular pressure was < 6 mmHg at the time of RD diagnosis. Visual acuity remained stable in 9 patients (45%), and 7 patients (35%) showed improvement at the final visit. The mean follow-up period was 24.55 ± 10.01 months, range 12–48 months. During the follow-up period, 6 patients (30%) underwent surgical revision due to recurrent RD. All 14 eyes that underwent silicone oil removal demonstrated maintenance of postoperative globe preservation. In five patients, the silicone oil remained in the eye throughout the follow-up period without the need for enucleation. One patient developed phthisis bulbi.

Conclusion

Ocular comorbidities play a significant role in limiting final visual outcomes. Despite the poor visual prognosis of surgery, globe preservation can be achieved in such cases. Globe preservation has an important impact on patients’ quality of life and psychological and social functioning. Moreover, ambulatory vision can be preserved in most eyes.

Objet

Le glaucome congénital primaire (GCP) est une maladie extrêmement rare dont l’incidence est de un sur 10 000 naissances vivantes. L’augmentation de la longueur axiale due au GCP prédispose à l’amincissement de la rétine et au décollement de la rétine (DR). La présente étude vise à déterminer les résultats chirurgicaux à long terme du décollement de la rétine pédiatrique associé au PCG.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant des patients pédiatriques ayant subi une vitrectomie avec injection d’huile de silicone pour un DR associé à un PCG. Les comptes rendus des examens oculaires ainsi que les résultats chirurgicaux des patients ont été analysés afin d’évaluer les résultats anatomiques et fonctionnels de l’intervention chirurgicale.

Résultats

L’étude a porté sur 20 yeux de 20 enfants. L’âge moyen était de 10,35 ± 3,73 ans, de 5 à 16 ans. La longueur axiale moyenne était de 26,10 ± 2,19 mm (intervalle, 20,31–28,91 mm). Dans 11 yeux, la pression intraoculaire était < 6 mmHg au moment du diagnostic du DR. L’acuité visuelle est restée stable chez 9 patients (45 %), et 7 patients (35 %) ont vu leur acuité s’améliorer lors de la dernière visite. La période de suivi moyenne était de 24,55 ± 10,01 mois, de 12 à 48 mois. Au cours de la période de suivi, 6 patients (30 %) ont dû subir une reprise chirurgicale en raison d’une récidive du DR. Tous les 14 yeux ayant subi le retrait de l’huile de silicone ont montré une préservation du globe oculaire postopératoire. Chez cinq patients, l’huile de silicone est restée dans l’œil pendant toute la période de suivi sans qu’il ait été nécessaire de procéder à une énucléation. Un patient a développé une phtisie bulbaire.

Conclusion

Les comorbidités oculaires jouent un rôle important dans la limitation des résultats visuels finaux. Malgré le mauvais pronostic visuel de la chirurgie, la préservation du globe peut être obtenue dans de tels cas. La préservation du globe a un impact important sur la qualité de vie des patients et sur leur fonctionnement psychologique et social. En outre, la vision ambulatoire peut être préservée dans la plupart des yeux.