HLA-DR（MHC-II）免疫染色对特发性炎症性肌病亚组诊断的实用性：组织病理学队列研究

IF 0.7 4区医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL

Revue De Medecine Interne Pub Date : 2024-11-27 DOI:10.1016/j.revmed.2024.10.331

L. Lessard , M. Robert , T. Fenouil , R. Mounier , V. Landel , M. Carlesimo , A. Hot , B. Chazaud , T. Laumonier , N. Streichenberger , L. Gallay

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摘要

导言特发性炎症性肌病是一组罕见的肌肉疾病，其诊断依据是临床评估以及血清学和组织学生物标志物。虽然HLA-I免疫染色（MHC-I）被常规用作肌炎的诊断标志物，但HLA-DR免疫染色（MHC-II）的作用仍有待明确。结果在这项研究中，我们检测了属于特发性炎症性肌病五个亚组的 103 例患者肌肉活检组织中肌纤维和毛细血管的 HLA-DR 表达谱：皮肌炎（DM，n = 31）、包涵性肌炎（IBM，n = 24）、抗合成酶综合征（ASyS，n = 10）、自身免疫性坏死性肌病（ANIM，n = 18）和重叠性肌炎（OM，n = 20）。在 103 例患者中，有 63 例（61%）观察到肌纤维异常表达 HLA-DR，不同亚组的表达模式各不相同：在 IBM 中为弥漫型（96%），在 MNAI 中为阴性（83%），在 ASyS 中为筋膜周围型（70%），在 DM 中为阴性（61%）和筋膜周围型（32%），在 OM 中为成簇型（40%）、筋膜周围型（30%）或弥漫异型（15%）。此外，HLA-DR毛细血管标记显示毛细血管定量异常，如毛细血管缺失（88例中有47例，占53%），以及定性异常，如毛细血管扩张和 "口水状 "毛细血管标记（98例中有79例，占81%）。我们的研究结果表明，在常规组织学评估的基础上增加 HLA-DR 免疫染色有助于特发性炎症性肌病不同亚型之间的诊断。

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Utilité diagnostique de l’immunomarquage HLA-DR (MHC-II) pour le diagnostic des sous-groupes de myopathies inflammatoires idiopathiques : une étude de cohorte histopathologique

Introduction

Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont un groupe de maladies musculaires rares dont le diagnostic repose sur l’évaluation clinique et les biomarqueurs sérologiques et histologiques. Alors que l’immunomarquage HLA-I (MHC-I) est utilisé en routine comme marqueur diagnostic de myosite, le rôle de l’immunomarquage HLA-DR (MHC-II) reste à préciser.

Résultats

Dans cette étude, nous avons examiné les profils d’expression d’HLA-DR par les myofibres et les capillaires, sur les biopsies musculaires de 103 patients, appartenant à cinq sous-groupes de myopathies inflammatoires idiopathiques : dermatomyosite (DM, n = 31), myosite à inclusions (IBM, n = 24), syndrome des anti-synthétase (ASyS, n = 10), myopathie nécrosante auto-immune (MNAI, n = 18) et myosite de chevauchement (OM, n = 20). Une expression anormale de l’HLA-DR par les myofibres a été observée chez 63 des 103 patients (61 %), avec des profils distincts dans les différents sous-groupes : diffuse dans les IBM (96 %), négative dans les MNAI (83 %), périfasciculaire dans les ASyS (70 %), à la fois négative (61 %) et périfasciculaire (32 %) dans les DM, et groupée (40 %), périfasciculaire (30 %) ou hétérogène diffuse (15 %) dans les OM. En outre, le marquage capillaire HLA-DR a révélé des anomalies capillaires quantitatives, comme une perte en capillaires (47 sur 88, 53 %), et des anomalies qualitatives comme les capillaires dilatés et les marquages capillaires « baveux » (79 sur 98, 81 %).

Conclusion

Ces résultats indiquent que le marquage HLA-DR représente un outil complémentaire intéressant pour le diagnostic des sous-groupes de myopathies inflammatoires idiopathiques. Nos résultats suggèrent que l’ajout de l’immunomarquage HLA-DR dans les évaluations histologiques de routine pourrait faciliter le diagnostic entre les différents sous-types de myopathies inflammatoires idiopathiques.

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Revue De Medecine Interne 医学-医学：内科

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