A misleading case of Müllerian anomaly: fibroid degeneration and growth involving nonfunctional, noncommunicating rudimentary horn

Objective

To report a rare, misleading fibroid degeneration involving a nonfunctional, noncommunicating horn in a woman with a unicornuate uterus. Although the presence of a functional rudimentary horn may lead to signs and symptoms that recommend its removal, nonfunctional cases are rarely reported, and because of their apparent functional inactivity, the need for their removal has not yet been reported. No previous report showed the possibility of a degenerative process in a nonfunctional rudimentary horn causing patient discomfort.

Design

This is a step-by-step narrated video showing a unique case of fibroid degeneration and growth of a nonfunctional, noncommunicating rudimentary horn in a unicornuate uterus (American Society for Reproductive Medicine classification 2021) and its surgical management.

Setting

University academic hospital.

Patient(s)

A 48-year-old White nulliparous premenopausal woman was referred to our institution because of abdominal pain and an enlarging adnexal mass. Her personal history showed primary infertility with a previous diagnosis of unicornuate uterus. Given the possibility of ectopic ureters in these occurrences, complete computed tomography was performed, and no genitourinary alterations were found. Preoperative imaging (ultrasound evaluation, computed tomography, and magnetic resonance imaging) provided a provisional diagnosis of a suspicious ovarian fibroma.

Intervention(s)

Considering the patient’s age, lack of desire for pregnancy, and volumetric increase in the adnexal mass, a laparoscopic intervention to perform mass removal and prophylactic bilateral salpingectomy was planned. The patient was counseled about the low risk of an underlying malignant transformation. Therefore, the decision to remove the intact mass via a minilaparotomy at the end of the surgery was shared. Once the abdominal cavity was entered, the right unicornuate uterus was found in anatomical continuity with the ipsilateral broad ligament, fallopian tube, and ovary. These structures were wholly attached to the right pelvic wall. On the other side, cranially compared with the right hemiuterus, a roundish myoma-like mass was detected in direct connection with the left broad ligament, fallopian tube, and ovary. In light of a changed intraoperative finding, amputation of the left rudimentary horn and prophylactic bilateral salpingectomy were performed.

Main Outcome Measure(s)

Showing the fibroid degeneration and growth of a nonfunctional, noncommunicating rudimentary horn in a unicornuate uterus (American Society for Reproductive Medicine classification 2021) treated laparoscopically.

Result(s)

Laparoscopic removal of the uterine horn was successful, and no intraoperative and postoperative complications occurred. The patient was in good health at the 6-month follow-up visit. The histopathological examination confirmed the fibroid degeneration and absence of the endometrium.

Conclusion(s)

The lack of symptomatic cases of rudimentary nonfunctional horns reported in the literature led gynecologists to consider them a silent Müllerian anomaly. This unique case demonstrates that even nonfunctional rudimentary horns can undergo symptomatic transformation processes requiring surgery. This information may be helpful for more comprehensive counseling of women and for considering the possibility of this occurrence in the diagnostic workup of misleading Müllerian anomalies. With this in mind, surgical treatment can also be better planned as the technical aspects change compared with what is expected for an adnexal pathology.

Un caso engañoso de anomalía mülleriana: degeneración y crecimiento de fibroma que compromete cuerno rudimentario no comunicante y no funcional

Objetivo

Informar una rara, engañosa degeneración de fibroma que compromete un cuerno no comunicante, no funcional en una mujer con útero unicórneo. Aunque la presencia de un cuerno rudimentario funcional puede llevar a signos y síntomas que recomienden su remoción, los casos no funcionantes son raramente reportados, y debido a su aparente inactividad funcional, la necesidad de su remoción no ha sido reportada aún. Ningún informe previo mostró la posibilidad de que un proceso degenerativo en un cuerno rudimentario no funcional cause malestar al paciente.

Diseño

Este es un video narrado paso a paso mostrando un caso único de degeneración y crecimiento de un fibroma de un cuerno rudimentario no comunicante no funcional en un útero unicórneo (Clasificación 2021 de la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva) y su manejo quirúrgico.

Escenario

Hospital académico universitario.

Paciente(s)

Una Mujer premenopáusica, blanca, nulípara de 48 años de edad fue derivada a nuestra institución por dolor abdominal y masa anexial aumentada de tamaño. Sus antecedentes personales mostraban infertilidad primaria con diagnóstico previo de útero unicórneo. Debido a la posibilidad de uréter ectópico en estos casos, se realizó una tomografía computada completa y no se encontraron alteraciones genitourinarias. Las imágenes preoperatorias (evaluación ecográfica, tomografía computada, y resonancia magnética por imágenes) proporcionaron una sospecha diagnóstica de fibroma ovárico.

Intervención(s)

Considerando la edad de la paciente, la falta de deseo reproductivo y el aumento del volumen de la masa anexial, se planeó una intervención laparoscópica para efectuar la remoción de la masa y la salpinguectomía bilateral profiláctica. El paciente fue asesorado sobre el bajo riesgo de una transformación maligna subyacente. Por lo cual se compartió la decisión de remover la masa intacta por mini laparotomía al final de la cirugía. Una vez que se ingresó a la cavidad abdominal, el útero unicórneo derecho fue hallado en continuidad anatómica con el ligamento ancho homolateral, la trompa de Falopio y el ovario. Estas estructuras estaban totalmente adheridas a la pared lateral derecha de pelvis. Por otro lado, cranealmente en comparación con el hemiútero derecho, se detectó una masa redondeada similar a mioma en contacto directo con el ligamento ancho izquierdo, trompa de Falopio y ovario. A la luz de los hallazgos intraoperatorios cambiados, se realizó amputación del cuerno rudimentario izquierdo y salpinguectomía bilateral profiláctica.

Medición(es) del resultado principal

Mostrar el tratamiento laparoscópico de la degeneracion y crecimiento de un fibroma en un cuerno no comunicante no funcionante de un útero unicórneo (Clasificación 2021 de la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva).

Resultado(s)

La remoción laparoscópica del cuerno uterino fue exitosa y no ocurrieron complicaciones intra ni post operatorias. El paciente se encontraba con buena salud en la visita de seguimiento a los 6 meses. El examen histopatológico confirmó la degeneración del fibroma y la ausencia de endometrio.

Conclusión(es)

La falta de casos sintomáticos de cuernos rudimentarios no funcionantes reportados en la literatura condujeron a los ginecólogos a considerarla como una anomalía mülleriana silenciosa. Este caso único demuestra que aún un cuerno rudimentario no funcionante puede llevar a un proceso sintomático que requiera cirugía. Esta información puede ser útil para un asesoramiento más completo de las mujeres y para considerar la posibilidad de que esto pueda ocurrir, durante el estudio diagnóstico de anomalías müllerianas engañosas. Con esto en mente, el tratamiento quirúrgico puede ser mejor planeado ya que los aspectos técnicos cambian en comparación con lo que se espera en una patología anexial.