严重皮肌炎:自身免疫性疾病及其延迟诊断

Salvador Aguilar-Alba, Esperanza Sastre-Menor, Alba Quirós-Jiménez, Rafael Ángel Fernández de la Puebla-Giménez, Inmaculada Sánchez-Ramírez
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摘要

一名 34 岁女性,皮肤出现红斑、全身水肿、气喘和近端肌无力,经医学评估和辅助检查确诊为皮肌炎,抗 Mi-2 抗体阳性。由于食道肌肉和上下肢近端肌群严重受累,患者需要接受甲基强的松龙脉冲、利妥昔单抗和免疫球蛋白治疗。在入院的 142 天里,患者出现了许多并发症,对治疗反应缓慢。6 个月后,她恢复了吞咽能力,但由于四肢近端肌肉无力,她仍然需要依靠他人才能进行基本的日常生活活动。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Dermatomiositis grave: enfermedades autoinmunes y su retraso diagnóstico
Mujer de 34 años con lesiones cutáneas eritematosas, edematización generalizada, astenia y debilidad muscular proximal, diagnosticada tras valoración médica y pruebas complementarias de dermatomiositis con anticuerpos anti-Mi-2 positivos. La paciente precisó tratamiento con pulsos de metilprednisolona, rituximab e inmunoglobulinas por afectación grave de musculatura esofágica y de grupos musculares proximales de extremidades superiores e inferiores. Durante los 142 días de ingreso la paciente presentó numerosas complicaciones con lenta respuesta al tratamiento instaurado. A los 6 meses había recuperado la capacidad deglutoria, sin embargo, continuaba siendo dependiente para las actividades básicas de la vida diaria por debilidad muscular proximal en extremidades.
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