Clinical, Demographic and Electrophysiological Characteristics of Motor Neuron Patients: A Single Centre Experience

Amaç: Motor nöron hastalığı (MNH) üst ve/veya alt motor nöronların dejenerasyonu ile seyreden progresif nörolojik bozukluklardır. Şanlıurfa ilinde üniversite hastanemize başvuran MNH hastalarının klinik, demografik ve elektrofizyolojik özelliklerinin incelenmesini amaçladık. Gereç ve Yöntem: 2018-2023 yılları arasında Nöroloji ve Nöromusküler polikliniklerinde ve Elektronörofizyoloji laboratuvarında MNH tanısı konarak takip edilen 190 hastanın dosyaları elektronik ortamda retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaş, cinsiyet, başvuru şikâyeti, muayene bulgusu, aile öyküsü ve elektrofizyolojik özellikleri kayıt altına alındı. Bulgular: Amyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalarının 22’ si kadın, 32’ si erkekti. 15 hastanın başlangıç semptomu bulber iken, 39’ unun spinal başlangıçlıydı. 17 hastanın ilk semptomu alt ekstremiteden, 22’ sinin üst ekstremiteden başlamıştı. 36 hastanın ulnar sinir distal motor latansları (DML) median sinir DML’den kısayken, bu hastaların 24’ünde ulnar sinir birleşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) median sinir BKAP’larından yüksek bulundu. 3 Herediter Spastik Paraparezi hastamızın 1’i komplike tipteydi. Poliomiyelit sekeli nedeniyle Elektromiyografi (EMG)’si yapılan hastaların tibialis anterior kası 55 hastada bilateral, 7 hastada tek taraflı etkilenmişti. 2 hastada ileti hızında yavaşlama saptanırken farklı 2 hastada median sinirde tuzak nöropati izlendi. 6 post polio sendromu hastamızın yaş ortalaması 54.25+8.057’ idi. Hirayama Sendromu tanılı hastalarımızın 1’i kadın, 3’ü erkekti. 3 Hastamiz 20-30 yaş arasındayken, 1 hastamiz 58 yaşındaydı. 1 hastamızın servikal görüntülemesinde C6-7 düzeyinde miyelomalazi saptandı. 2 hastanın semptomu olmadığı halde iki yanlı tutulumu varken diğer 2 hastada tek taraflı tutulum vardı. Sonuç: Hekimlerin MNH’nın belirti, bulgu ve risk faktörlerini bilmeleri erken tanı koyabilmeleri açısından önemlidir.