治疗腹腔内恶性周围神经鞘瘤的多脏器切除术

Clara Briceño-Morales, Sofía Acosta-Ortiz, Laura Alejandra Alarcón-Durán, Jairo Alonso Hernández-Gómez
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摘要

恶性周围神经鞘瘤(MPNST)是一种侵袭性软组织肉瘤(STS),预后较差。它们的确切起源尚不清楚,但其位置靠近四肢和骨盆的主要神经根,这表明其起源于神经1。NMSVT占STS的10%,50%为散发性,50%发生在神经纤维瘤病1型(NF1)患者中,该病的发病风险比普通人群高30倍2。男女发病率相似,发病年龄在20至50岁之间3。疼痛和神经功能障碍是常见症状4。肿瘤手术和辅助放疗是可切除肿瘤患者的标准治疗方法1。总体 5 年生存率仅为 25%5 。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Resección multivisceral para el tratamiento de un tumor maligno de la vaina del nervio periférico intraabdominal
Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP) son sarcomas de tejidos blandos (STB) agresivos y de mal pronóstico. Su origen exacto es desconocido, no obstante, su ubicación cerca de las raíces nerviosas principales de las extremidades y la pelvis hace suponer un origen neural1. Los TMVNP corresponden al 10 % de los STB, el 50 % son esporádicos y el otro 50 % ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), condición que confiere un riesgo 30 veces mayor de desarrollar la enfermedad comparado con la población general2. Su incidencia es similar en ambos sexos y la edad de presentación oscila entre los 20 y 50 años3. Son síntomas frecuentes el dolor y el déficit neurológico4. La cirugía oncológica y la radioterapia adyuvante son el estándar de manejo en pacientes con tumores resecables1. La supervivencia global a 5 años es de sólo 25 %5.
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