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Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) manifestiert sich charakteristischerweise systemisch (z.B. Fieber, Rash, Exanthem, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, laborchemische Entzündung) und artikulär. Da die artikuläre Komponente in der Frühphase fehlen kann, ist die Diagnose oft herausfordernd, da ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden muss. Eine frühe Diagnose und effektive Therapie sind wichtig, um Komplikationen wie das potentiell lebensbedrohliche Makrophagenaktivierungs-Syndrom (MAS) zu verhindern und eine Remission zu erreichen.