Bálint Mikes, Zsófia Csizek, Orsolya Horváth, Tamás Kaucsár, Magdolna Kardos, Attila József Szabó, György Sándor Reusz
{"title":"儿童 ANCA 相关性血管炎","authors":"Bálint Mikes, Zsófia Csizek, Orsolya Horváth, Tamás Kaucsár, Magdolna Kardos, Attila József Szabó, György Sándor Reusz","doi":"10.33668/hn.27.020","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Az ANCA-asszociált vasculitis egy súlyos lefolyású szisztémás autoimmun betegség, amely nagy százalékban veseérintettséggel is jár. A felnőtt populációban jóval gyakoribb, mint gyermekeknél, ezért kevés nagyobb esetszámú gyermekkori tanulmány áll rendelkezésünkre. Esetbemutatásunk során az elmúlt öt évben ANCA-asszociált vasculitisszel kezelt hat gyermek adatait ismertetjük. Az esetbemutatás mellett kitérünk a jelenlegi immunszuppresszív terápiás lehetőségekre és a plazmaferézis kérdéskörére is. Leírásunkban elemezzük a kezdeti tüneteket, valamint vizsgáljuk a tünetek megjelenése és a diagnózis megállapítása között eltelt időt. Bemutatjuk az induló laboratóriumi adatokat, emellett egy 12 hónapos retrospektív vesefunkció-követésre is kitérünk. Ismertetjük továbbá a betegeinknél alkalmazott terápiákat is. Tekintettel az alacsony esetszámra, részletes statisztikai következtetéseket nem célunk bemutatni.","PeriodicalId":394186,"journal":{"name":"Hypertonia és Nephrologia","volume":"21 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"ANCA-asszociált vasculitis gyermekkorban\",\"authors\":\"Bálint Mikes, Zsófia Csizek, Orsolya Horváth, Tamás Kaucsár, Magdolna Kardos, Attila József Szabó, György Sándor Reusz\",\"doi\":\"10.33668/hn.27.020\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Az ANCA-asszociált vasculitis egy súlyos lefolyású szisztémás autoimmun betegség, amely nagy százalékban veseérintettséggel is jár. A felnőtt populációban jóval gyakoribb, mint gyermekeknél, ezért kevés nagyobb esetszámú gyermekkori tanulmány áll rendelkezésünkre. Esetbemutatásunk során az elmúlt öt évben ANCA-asszociált vasculitisszel kezelt hat gyermek adatait ismertetjük. Az esetbemutatás mellett kitérünk a jelenlegi immunszuppresszív terápiás lehetőségekre és a plazmaferézis kérdéskörére is. Leírásunkban elemezzük a kezdeti tüneteket, valamint vizsgáljuk a tünetek megjelenése és a diagnózis megállapítása között eltelt időt. Bemutatjuk az induló laboratóriumi adatokat, emellett egy 12 hónapos retrospektív vesefunkció-követésre is kitérünk. Ismertetjük továbbá a betegeinknél alkalmazott terápiákat is. Tekintettel az alacsony esetszámra, részletes statisztikai következtetéseket nem célunk bemutatni.\",\"PeriodicalId\":394186,\"journal\":{\"name\":\"Hypertonia és Nephrologia\",\"volume\":\"21 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2023-01-01\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Hypertonia és Nephrologia\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.33668/hn.27.020\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Hypertonia és Nephrologia","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.33668/hn.27.020","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
ANCA 相关性血管炎是一种全身性自身免疫性疾病,病程较长,肾脏受累的比例较高。它在成人中的发病率远高于儿童,因此很少有针对儿童的大型病例对照研究。在我们的病例报告中,我们提供了过去五年中因 ANCA 相关性血管炎接受治疗的六名儿童的数据。除病例介绍外,我们还将讨论当前的免疫抑制治疗方案和血浆置换问题。我们描述了最初的症状以及从症状出现到确诊之间的时间。我们将介绍最初的实验室数据和为期 12 个月的肾功能回顾性随访。我们还介绍了患者所采用的疗法。鉴于病例数量较少,我们不打算提供详细的统计结论。
Az ANCA-asszociált vasculitis egy súlyos lefolyású szisztémás autoimmun betegség, amely nagy százalékban veseérintettséggel is jár. A felnőtt populációban jóval gyakoribb, mint gyermekeknél, ezért kevés nagyobb esetszámú gyermekkori tanulmány áll rendelkezésünkre. Esetbemutatásunk során az elmúlt öt évben ANCA-asszociált vasculitisszel kezelt hat gyermek adatait ismertetjük. Az esetbemutatás mellett kitérünk a jelenlegi immunszuppresszív terápiás lehetőségekre és a plazmaferézis kérdéskörére is. Leírásunkban elemezzük a kezdeti tüneteket, valamint vizsgáljuk a tünetek megjelenése és a diagnózis megállapítása között eltelt időt. Bemutatjuk az induló laboratóriumi adatokat, emellett egy 12 hónapos retrospektív vesefunkció-követésre is kitérünk. Ismertetjük továbbá a betegeinknél alkalmazott terápiákat is. Tekintettel az alacsony esetszámra, részletes statisztikai következtetéseket nem célunk bemutatni.