{"title":"血管内淋巴瘤--\"伟大的神秘者\";诊断难题","authors":"Dariusz Dziubek","doi":"10.5603/ppn.94083","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Chłoniak wewnątrznaczyniowy jest bardzo rzadkim schorzeniem, „perfekcyjnym” w swojej niespecyficzności i naśladowaniu innych schor zeń, o złym rokowaniu. Histopatologicznie to najczęściej bardzo rzadka, pozawęzłowa postać rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B. Komórki nowotworowe lokalizują się wyłącznie w świetle drobnych naczyń, głównie mózgu i skóry — nie naciekają sąsiednich tkanek ze względu na ich uwarunkowania molekularne. Brak patognomicznych objawów klinicznych i radiologicznych często prowadzi do opóźnienia w ustaleniu prawidłowego rozpoznania lub błędnej diagnozy.","PeriodicalId":471614,"journal":{"name":"Polski Przegląd Neurologiczny","volume":"3 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-10-04","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Chłoniak wewnątrznaczyniowy — „wielki mistyfikator”; wyzwanie diagnostyczne\",\"authors\":\"Dariusz Dziubek\",\"doi\":\"10.5603/ppn.94083\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Chłoniak wewnątrznaczyniowy jest bardzo rzadkim schorzeniem, „perfekcyjnym” w swojej niespecyficzności i naśladowaniu innych schor zeń, o złym rokowaniu. Histopatologicznie to najczęściej bardzo rzadka, pozawęzłowa postać rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B. Komórki nowotworowe lokalizują się wyłącznie w świetle drobnych naczyń, głównie mózgu i skóry — nie naciekają sąsiednich tkanek ze względu na ich uwarunkowania molekularne. Brak patognomicznych objawów klinicznych i radiologicznych często prowadzi do opóźnienia w ustaleniu prawidłowego rozpoznania lub błędnej diagnozy.\",\"PeriodicalId\":471614,\"journal\":{\"name\":\"Polski Przegląd Neurologiczny\",\"volume\":\"3 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2023-10-04\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Polski Przegląd Neurologiczny\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.5603/ppn.94083\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Polski Przegląd Neurologiczny","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.5603/ppn.94083","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
血管内淋巴瘤是一种非常罕见的疾病,其 "完美 "之处在于它的非特异性和与其他疾病的相似性,而且预后很差。组织病理学上,它通常是一种非常罕见的结节外弥漫大 B 细胞淋巴瘤。肿瘤细胞只分布在小血管腔内,主要在脑部和皮肤,由于其分子特性,不会浸润邻近组织。由于缺乏致病性临床和放射学征象,常常导致延误正确诊断或误诊。
Chłoniak wewnątrznaczyniowy jest bardzo rzadkim schorzeniem, „perfekcyjnym” w swojej niespecyficzności i naśladowaniu innych schor zeń, o złym rokowaniu. Histopatologicznie to najczęściej bardzo rzadka, pozawęzłowa postać rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B. Komórki nowotworowe lokalizują się wyłącznie w świetle drobnych naczyń, głównie mózgu i skóry — nie naciekają sąsiednich tkanek ze względu na ich uwarunkowania molekularne. Brak patognomicznych objawów klinicznych i radiologicznych często prowadzi do opóźnienia w ustaleniu prawidłowego rozpoznania lub błędnej diagnozy.