Risk Stratification and Prevention of Sudden Cardiac Death in "Arrhythmic" Mitral Valve Prolapse: A Literature Review

Пролапс митрального клапана в большинстве случаев протекает доброкачественно, вместе с тем с момента первого описания заболевания известно о развитии аритмий сердца, в том числе жизнеугрожающих, и внезапной сердечной смерти, обусловленных факторами риска и патофизиологическими механизмами заболевания. «Аритмический» фенотип включает пролабирование обеих створок митрального клапана, их удлинение и миксоматоз, изменения на электрокардиограмме в виде инвертированного зубца Т в нижнегрудных отведениях, фиброз папиллярных мышц и нижнебазальной стенки миокарда левого желудочка. За истекшее время появились и обсуждаются новые признаки, характерные для желудочковых аритмий при ПМК (дизъюнкция и скручивание фиброзного кольца, признак Pickelhaube, механическая и электрическая неоднородность миокарда левого желудочка). Ограниченные клинические данные, включающие медикаментозные методы, радиочастотную катетерную аблацию, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора и хирургическое лечение митрального клапана, свидетельствуют о потенциальной возможности первичной медицинской профилактики внезапной сердечной смерти. Mitral valve prolapse in most cases proceeds benignly, however, since the first description of the disease, it has been known about the development of cardiac arrhythmias, including life-threatening ones, and sudden cardiac death due to risk factors and pathophysiological mechanisms of the disease. The "arrhythmic" phenotype includes prolapse of both leaflets of the mitral valve, their lengthening and myxomatosis, changes on the electrocardiogram in the form of an inverted T wave in the lower thoracic leads, fibrosis of the papillary muscles and the lower basal wall of the myocardium of the left ventricle. Since then, new signs that are characteristic of ventricular arrhythmias in MVP (disjunction and curling of the fibrous ring, Pickelhaube sign, mechanical and electrical heterogeneity of the left ventricular myocardium) have been discussed. Limited clinical data, including medical methods, radiofrequency catheter ablation, cardioverter-defibrillator implantation, and mitral valve surgery, suggest the potential for primary and secondary medical prevention of sudden cardiac death.