囊性纤维化相关性糖尿病

Q4 Medicine

Cesko-Slovenska Pediatrie Pub Date : 2023-08-01 DOI:10.55095/cspediatrie2023/043

Stanislava Koloušková, Veronika Skalická, Jana Bartošová, Jan Lebl

{"title":"囊性纤维化相关性糖尿病","authors":"Stanislava Koloušková, Veronika Skalická, Jana Bartošová, Jan Lebl","doi":"10.55095/cspediatrie2023/043","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"CystickĂĄ fibrĂłza (CF) je autozomĂĄlnÄ recesivnÄ dÄdiÄnĂŠ onemocnÄnĂ. PĹĂÄinou jsou mutace CFTR genu, kterĂŠ vedou k dysfunkci chloridovĂŠho kanĂĄlu. TĂm dochĂĄzĂ ke zmÄnÄ sloĹženĂ a vlastnosti sekretĹŻ, v klinickĂŠm obraze dominuje hlavnÄ postiĹženĂ plic a pankreatu. V poslednĂch letech se dĂky novĂ˝m terapiĂm vĂ˝raznÄ prodluĹžuje stĹednĂ doba Ĺživota pacientĹŻ s CF, ale zĂĄroveĹ stoupĂĄ i vĂ˝skyt komplikacĂ. Jednou z nich je diabetes mellitus vĂĄzanĂ˝ na cystickou fibrĂłzu (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD). V souÄasnĂŠ dobÄ mĂĄ po 30. roce vÄku problĂŠm s poruĹĄenou glukĂłzovou tolerancĂ Äi pĹĂmo s CFRD aĹž 50 % pacientĹŻ. Proto je indikovĂĄn pravidelnĂ˝ screening pomocĂ oGTT, roli ve vÄasnĂŠ diagnostice budou hrĂĄt i novĂŠ technologie, jako je kontinuĂĄlnĂ monitorovĂĄnĂ glukĂłzy pomocĂ senzorĹŻ. Dle souÄasnĂ˝ch doporuÄenĂ je lĂŠkem volby pĹi CFRD jednoznaÄnÄ inzulin, v pokroÄilĂ˝ch stadiĂch vyuĹžĂvĂĄme lĂŠÄbu inzulinovou pumpou spolu se senzorem (hybridnĂ uzavĹenĂĄ smyÄka). Dieta u CFRD je odliĹĄnĂĄ od ostatnĂch typĹŻ diabetu. N e- omezujeme energetickĂ˝ pĹĂjem ani pĹĂjem tukĹŻ. Konzumace sacharidĹŻ je limitovĂĄna pouze ÄĂĄsteÄnÄ, omezenĂ platĂ zejmĂŠna pro sladkĂŠ nĂĄpoje.","PeriodicalId":39741,"journal":{"name":"Cesko-Slovenska Pediatrie","volume":"19 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Cystic fibrosis-related diabetes\",\"authors\":\"Stanislava Koloušková, Veronika Skalická, Jana Bartošová, Jan Lebl\",\"doi\":\"10.55095/cspediatrie2023/043\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"CystickĂĄ fibrĂłza (CF) je autozomĂĄlnÄ recesivnÄ dÄdiÄnĂŠ onemocnÄnĂ. PĹĂÄinou jsou mutace CFTR genu, kterĂŠ vedou k dysfunkci chloridovĂŠho kanĂĄlu. TĂm dochĂĄzĂ ke zmÄnÄ sloĹženĂ a vlastnosti sekretĹŻ, v klinickĂŠm obraze dominuje hlavnÄ postiĹženĂ plic a pankreatu. V poslednĂch letech se dĂky novĂ˝m terapiĂm vĂ˝raznÄ prodluĹžuje stĹednĂ doba Ĺživota pacientĹŻ s CF, ale zĂĄroveĹ stoupĂĄ i vĂ˝skyt komplikacĂ. Jednou z nich je diabetes mellitus vĂĄzanĂ˝ na cystickou fibrĂłzu (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD). V souÄasnĂŠ dobÄ mĂĄ po 30. roce vÄku problĂŠm s poruĹĄenou glukĂłzovou tolerancĂ Äi pĹĂmo s CFRD aĹž 50 % pacientĹŻ. Proto je indikovĂĄn pravidelnĂ˝ screening pomocĂ oGTT, roli ve vÄasnĂŠ diagnostice budou hrĂĄt i novĂŠ technologie, jako je kontinuĂĄlnĂ monitorovĂĄnĂ glukĂłzy pomocĂ senzorĹŻ. Dle souÄasnĂ˝ch doporuÄenĂ je lĂŠkem volby pĹi CFRD jednoznaÄnÄ inzulin, v pokroÄilĂ˝ch stadiĂch vyuĹžĂvĂĄme lĂŠÄbu inzulinovou pumpou spolu se senzorem (hybridnĂ uzavĹenĂĄ smyÄka). Dieta u CFRD je odliĹĄnĂĄ od ostatnĂch typĹŻ diabetu. N e- omezujeme energetickĂ˝ pĹĂjem ani pĹĂjem tukĹŻ. Konzumace sacharidĹŻ je limitovĂĄna pouze ÄĂĄsteÄnÄ, omezenĂ platĂ zejmĂŠna pro sladkĂŠ nĂĄpoje.\",\"PeriodicalId\":39741,\"journal\":{\"name\":\"Cesko-Slovenska Pediatrie\",\"volume\":\"19 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2023-08-01\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Cesko-Slovenska Pediatrie\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.55095/cspediatrie2023/043\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"Q4\",\"JCRName\":\"Medicine\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Cesko-Slovenska Pediatrie","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.55095/cspediatrie2023/043","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q4","JCRName":"Medicine","Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

摘要

囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传病。CFTR 基因突变会导致氯离子通道功能障碍。这导致分泌物的成分和性质发生变化，临床表现以肺部和胰腺受累为主。近年来，由于采用了新疗法，CF 患者的平均寿命显著延长，但并发症的发生率也有所增加。目前，多达 50% 的患者在 30 岁以后会出现糖耐量受损或 CFRD 问题。因此，应定期用 oGTT 进行筛查，传感器连续葡萄糖监测等新技术也将在早期诊断中发挥作用。根据目前的建议，CFRD 的首选治疗方法显然是胰岛素，在晚期，我们将使用胰岛素泵和传感器（混合闭环）。CFRD 的饮食与其他类型的糖尿病不同。我们不限制能量或脂肪的摄入。碳水化合物的摄入只受到部分限制，尤其是含糖饮料。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

查看原文本刊更多论文

Cystic fibrosis-related diabetes

CystickĂĄ fibrĂłza (CF) je autozomĂĄlnÄ recesivnÄ dÄdiÄnĂŠ onemocnÄnĂ. PĹĂÄinou jsou mutace CFTR genu, kterĂŠ vedou k dysfunkci chloridovĂŠho kanĂĄlu. TĂm dochĂĄzĂ ke zmÄnÄ sloĹženĂ a vlastnosti sekretĹŻ, v klinickĂŠm obraze dominuje hlavnÄ postiĹženĂ plic a pankreatu. V poslednĂch letech se dĂky novĂ˝m terapiĂm vĂ˝raznÄ prodluĹžuje stĹednĂ doba Ĺživota pacientĹŻ s CF, ale zĂĄroveĹ stoupĂĄ i vĂ˝skyt komplikacĂ. Jednou z nich je diabetes mellitus vĂĄzanĂ˝ na cystickou fibrĂłzu (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD). V souÄasnĂŠ dobÄ mĂĄ po 30. roce vÄku problĂŠm s poruĹĄenou glukĂłzovou tolerancĂ Äi pĹĂmo s CFRD aĹž 50 % pacientĹŻ. Proto je indikovĂĄn pravidelnĂ˝ screening pomocĂ oGTT, roli ve vÄasnĂŠ diagnostice budou hrĂĄt i novĂŠ technologie, jako je kontinuĂĄlnĂ monitorovĂĄnĂ glukĂłzy pomocĂ senzorĹŻ. Dle souÄasnĂ˝ch doporuÄenĂ je lĂŠkem volby pĹi CFRD jednoznaÄnÄ inzulin, v pokroÄilĂ˝ch stadiĂch vyuĹžĂvĂĄme lĂŠÄbu inzulinovou pumpou spolu se senzorem (hybridnĂ uzavĹenĂĄ smyÄka). Dieta u CFRD je odliĹĄnĂĄ od ostatnĂch typĹŻ diabetu. N e- omezujeme energetickĂ˝ pĹĂjem ani pĹĂjem tukĹŻ. Konzumace sacharidĹŻ je limitovĂĄna pouze ÄĂĄsteÄnÄ, omezenĂ platĂ zejmĂŠna pro sladkĂŠ nĂĄpoje.

求助全文

通过发布文献求助，成功后即可免费获取论文全文。去求助

来源期刊

Cesko-Slovenska Pediatrie Medicine-Pediatrics, Perinatology and Child Health

CiteScore

0.30

自引率

0.00%

发文量

期刊介绍： So stúpajúcou prevalenciou exogénnej obezity v detskom veku je pozorovaný i čoraz častejší výskyt zmien v lipidovom a sacharidovom metabolizme. Ich mediátorom je inzulínová reziste...