- Book学术

发布求助

文献互助智能选刊最新文献

Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology Pub Date : 1900-01-01 DOI:10.33570/ceujgh.9.1.2

István Tornai

{"title":"Az autoimmun hepatitis diagnosztikája és kezelése","authors":"István Tornai","doi":"10.33570/ceujgh.9.1.2","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Az autoimmun hepatitis (AIH) egy ritka, ismeretlen eredetű, immunmediált, krónikus gyulladással járó májbetegség, amelyet az emelkedett szérum-transzaminázszintek és a globulinszaporulat (immunglobulin G/gamma-globulin), a keringő autoantitestek jelenléte és a jellegzetes májszövettani eltérések – mint lymphoplasmocytás infiltrátum interface hepatitisszel – jellemeznek. A betegség változatos megjelenési formája miatt a diagnózis felállítása nehéz. Az AIH a betegek jelentős részében életre szóló kezelést igényel. A kezelés célja pedig a májbetegség progressziójának megakadályozása (dekompenzált májcirrózis kialakulása) és májátültetés szükségességének elkerülhetősége. Az AIH kezelése és gondozása sokszor jelent szakmai kihívást a kezelőorvos számára, és egyénre szabott megközelítést igényel. A gyógyszeres terápia sarokköve a remisszió indukciójára szolgáló szteroidkezelés, majd pedig a remisszió fenntartására az azatioprinkezelés beépítése. Ez a standard kezelés az esetek jelentős részében hatékony, a célja pedig a teljes biokémiai remisszió elérése, amelyet a transzaminázszintek és az IgG együttes normalizálódása jellemeznek. Az alkalmazott terápiák nem mentesek a mellékhatásoktól, ezért a kezelés indítása után mind a klinikai tünetek, mind pedig a laboratóriumi eredmények szoros követése javasolt. A standard terápia esetén kialakuló intolerancia (10%) vagy a terápiás válasz hiánya (15%) másod- vagy akár harmadvonalbeli kezelést is szükségessé tehet, egyéb immunszuppresszív szerek alkalmazásával. Ezekre vonatkozóan az iránymutatások kevésbé jól meghatározottak, és jelentősek a különbségek a klinikai gyakorlatban. Ha a diagnózis felállítása során bizonytalanság merül fel, vagy ha a betegség a standard kezelésre nem reagál megfelelően, vagy egyéb okok miatt a beteg nehezen kezelhető, mindenképpen javasolt a korai kapcsolatfelvétel és szakmai konzultáció szakértői központtal. A Ritka Májbetegségek Európai Referenciahálózatának (ERN RARE-LIVER) keretein belül nemzetközi szakértői panel bevonására is sor kerülhet távkonzultációs rendszer (CPMS) használatával.","PeriodicalId":103444,"journal":{"name":"Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.33570/ceujgh.9.1.2","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

摘要

自身免疫性肝炎（AIH）是一种罕见的、免疫介导的慢性炎症性肝病，病因不明，其特点是血清转氨酶水平和球蛋白（免疫球蛋白 G/γ-球蛋白）生成量升高，存在循环自身抗体，以及特征性肝组织异常，如淋巴浆细胞浸润伴界面性肝炎。该病的表现多种多样，给诊断带来了困难。相当一部分 AIH 患者需要终身治疗。治疗的目的是防止肝病恶化（失代偿性肝硬化），避免肝移植。对于主治医生来说，AIH 的管理和护理通常是一项专业挑战，需要采取个性化的方法。药物治疗的基石是采用类固醇疗法诱导病情缓解，然后使用硫唑嘌呤疗法维持病情缓解。这种标准疗法对绝大多数病例都有效，目的是实现完全的生化缓解，即转氨酶水平和 IgG 合并正常化。所使用的疗法并非没有副作用，建议在开始治疗后密切监测临床症状和实验室结果。对标准疗法不耐受（10%）或无反应（15%）可能需要使用其他免疫抑制剂进行二线甚至三线治疗。对于这些情况，相关指南的定义并不十分明确，临床实践中也存在相当大的差异。如果诊断不明确，或对标准治疗反应不佳或难以治疗，强烈建议尽早与专科中心联系并进行专业咨询。在欧洲罕见肝病参考网络（ERN RARE-LIVER）的框架内，国际专家小组也可使用远程会诊系统（CPMS）参与会诊。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

查看原文本刊更多论文

Az autoimmun hepatitis diagnosztikája és kezelése

Az autoimmun hepatitis (AIH) egy ritka, ismeretlen eredetű, immunmediált, krónikus gyulladással járó májbetegség, amelyet az emelkedett szérum-transzaminázszintek és a globulinszaporulat (immunglobulin G/gamma-globulin), a keringő autoantitestek jelenléte és a jellegzetes májszövettani eltérések – mint lymphoplasmocytás infiltrátum interface hepatitisszel – jellemeznek. A betegség változatos megjelenési formája miatt a diagnózis felállítása nehéz. Az AIH a betegek jelentős részében életre szóló kezelést igényel. A kezelés célja pedig a májbetegség progressziójának megakadályozása (dekompenzált májcirrózis kialakulása) és májátültetés szükségességének elkerülhetősége. Az AIH kezelése és gondozása sokszor jelent szakmai kihívást a kezelőorvos számára, és egyénre szabott megközelítést igényel. A gyógyszeres terápia sarokköve a remisszió indukciójára szolgáló szteroidkezelés, majd pedig a remisszió fenntartására az azatioprinkezelés beépítése. Ez a standard kezelés az esetek jelentős részében hatékony, a célja pedig a teljes biokémiai remisszió elérése, amelyet a transzaminázszintek és az IgG együttes normalizálódása jellemeznek. Az alkalmazott terápiák nem mentesek a mellékhatásoktól, ezért a kezelés indítása után mind a klinikai tünetek, mind pedig a laboratóriumi eredmények szoros követése javasolt. A standard terápia esetén kialakuló intolerancia (10%) vagy a terápiás válasz hiánya (15%) másod- vagy akár harmadvonalbeli kezelést is szükségessé tehet, egyéb immunszuppresszív szerek alkalmazásával. Ezekre vonatkozóan az iránymutatások kevésbé jól meghatározottak, és jelentősek a különbségek a klinikai gyakorlatban. Ha a diagnózis felállítása során bizonytalanság merül fel, vagy ha a betegség a standard kezelésre nem reagál megfelelően, vagy egyéb okok miatt a beteg nehezen kezelhető, mindenképpen javasolt a korai kapcsolatfelvétel és szakmai konzultáció szakértői központtal. A Ritka Májbetegségek Európai Referenciahálózatának (ERN RARE-LIVER) keretein belül nemzetközi szakértői panel bevonására is sor kerülhet távkonzultációs rendszer (CPMS) használatával.

求助全文

通过发布文献求助，成功后即可免费获取论文全文。去求助

来源期刊

Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology

自引率

0.00%

发文量