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Les myosites à éosinophiles appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques et sont définies par un infiltrat inflammatoire musculaire composé de polynucléaires éosinophiles. Il n’existe pas à ce jour de consensus concernant le diagnostic et le traitement de ces patients. Grâce à une revue exhaustive de la littérature, les principales caractéristiques cliniques et histologiques, ainsi que le traitement et l’évolution des patients, ont été résumés dans cette synthèse. Cette revue a permis de distinguer trois sous-groupes de myosites à éosinophiles : la forme focale, la forme diffuse et les périmyosites à éosinophiles. Un algorithme de traitement et de prise en charge est proposé, et les principaux diagnostics différentiels sont discutés.