Polyangiitis Overlap Syndrome

Abstract

12歳の男児。9歳時にアレルギー性鼻炎, 副鼻腔炎に罹患。初診の1ヵ月前に38℃台の発熱, 湿性咳嗽, 血痰, 腹痛, 下痢, 関節痛に引き続き, 四肢に紫斑·水疱が出現した。臨床検査では, 血尿·蛋白尿·赤沈亢進·好酸球増多·RF高値と胸部X線写真で中下肺野に間質陰影が認められた。下肢の紫斑の生検でleukocytoclastic vasculitisがみられ, 免疫螢光染色直接法で真皮全層の血管壁にIgG·IgMの沈着が認められた。腎生検で壊死性糸球体腎炎が, 肺生検で肺出血と間質性肺炎がみられた。プレドニゾロン(PSL)1日45mg内服1ヵ月後, 血尿と蛋白尿は依然認められたが, その他の臨床症状は消退した。PSL 1日20mgまで漸減したとき, 38℃台の発熱, 湿性咳嗽, 体幹·四肢の紫斑が再発した。PSL 1日45mgとサイクロフォスファマイド1日100mgの併用1ヵ月後, 血尿と蛋白尿を除く臨床症状は消退し, 6ヵ月後寛解した。