Encéphalopathies épileptiques aiguës fébriles chez l'enfant

Abstract

Le FIRES (fever induced refractory epileptic encephalopathy in school aged children) et le syndrome hemiconvulsion-hemiplegie-epilepsie idiopathique (SHHEI) sont les deux principales conditions induites par la fievre dans lesquelles on ne retrouve aucune cause infectieuse ni auto-immune. Le FIRES debute chez l'enfant d'âge scolaire par un etat de mal epileptique prolonge de plusieurs semaines, impliquant les regions perisylviennes et les structures temporales mesiales. Il evolue vers une epilepsie pharmaco-resistante avec deterioration cognitive. Le SHHEI commence chez le nourrisson par un etat de mal unilateral et laisse une epilepsie rebelle et une hemiplegie. Le regime cetogene semble pouvoir controler precocement les crises. L'etiologie du FIRES et du SHHEI est inconnue mais des elements cliniques et experimentaux plaident en faveur d'un cercle vicieux impliquant une inflammation et une activite epileptique facilitees par le stade de la maturation cerebrale.