大疱性类天疱疮:生理病理、临床特征和治疗

在过去的二十年里，对BP的生理病理的认识有了相当大的进展。对BP180和BP230的体液和细胞免疫应答的认识显著增加。然而，导致自我耐受性破坏的发病因素仍不清楚。临床上，该病表现出多种多样的症状，诊断延迟是常见的。一个实际的、相关的、尚未解决的问题是如何在疾病的早期阶段识别患有BP的患者，当直接免疫荧光显微镜检查结果仍然可能为阴性时。标记物的特征使BP与发生在老年人群中的其他瘙痒性爆发区分开来，这将在日常实践中非常有帮助。最后，尽管已知有效的局部类固醇能有效控制疾病，但BP的管理有时仍然很困难，需要全身治疗。希望更好地了解BP自身免疫反应的调节也将有助于设计新的免疫调节治疗方法，而不存在当前免疫抑制治疗的严重副作用。