Sarcome épithélioïde à la main et au membre supérieur : éléments cliniques et pronostiques

Abstract

Le sarcome épithélioïde (SE) est une tumeur maligne du sujet jeune peu connue. Localisée préférentiellement au niveau de la main, elle se caractérise par un aspect clinique et anatomopathologique trompeur. L’objectif de cette étude est de préciser les spécificités cliniques et pronostiques à long terme de cette tumeur à la main et au membre supérieur.

Nous avons analysé rétrospectivement les bases de données cliniques de 3 centres experts référents sarcome pour les patients atteints de SE au membre supérieur. Au niveau de la main nous avons précisé les zones atteintes sur chaque rayon digital. L’analyse de la survie a été réalisée selon la méthode de Kaplan Meyer.

Dix-huit patients ont été inclus sur une période moyenne de 5,6 ans. La main et le poignet étaient les régions les plus touchées du membre supérieur. L’atteinte du 1^er rayon, du 2^e rayon et de la 1^re commissure représentait 86 % des patients. Aucune atteinte du 5^e rayon n’a été constatée. La taille du SE allait de 150 mm à 5 mm. La tumeur a récidivé chez 59 % des patients. Huit décès sont survenus. Ces derniers sont davantage survenus chez les patients qui présentaient une tumeur volumineuse, une localisation proximale et des métastases à distance. Le taux de survie à 5 ans était de 70,1 % et à 10 ans de 57,4 %.

Cette étude est la seule à proposer une analyse topographique précise de la tumeur à la main. Les cas isolés rapportés dans la littérature retrouvent fréquemment une atteinte des 1^er et 2^e rayons qui semblent être les doigts les plus touchés par le SE. Notre série présente le taux de récidive le plus élevé comparativement aux autres études. Le taux de survie à 5 ans et à 10 ans varie beaucoup dans la littérature. La localisation proximale en amont du poignet et la taille importante de la tumeur semblent constituer un facteur de mauvais pronostic important.

La région anatomique et l’envahissement tumoral conditionnent l’espérance de vie du patient. Nous suggérons que toute lésion cutanée palmaire, localisée au niveau du pouce, de l’index ou de la 1ère commissure chez un sujet jeune, doit faire l’objet d’une biopsie systématique et non d’une simple surveillance ou d’examens d’imagerie complémentaires pouvant induit un retard diagnostic aux lourdes conséquences.