DOENÇA MULTICÊNTRICA DE CASTLEMAN EM PACIENTE HIV POSITIVO

IF 3 4区 医学 Q2 INFECTIOUS DISEASES
Raíssa de Moraes Perlingeiro, Renata Lia Lana Viggiano, Matheus Oliveira Bastos, Juliana dos Santos Barbosa Netto
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Abstract

Introdução

A Doença Multicêntrica de Castleman (MCD) é associada ao KSHV, que é mais comum em pessoas que vivem com HIV (PVHA) e apresentam CD4 < 200 cels/mm3. É uma doença que cursa com febre, perda ponderal, prostração, sintomas gastrointestinais e respiratórios inespecíficos, linfonodomegalias, edema, derrames cavitários e hepatoesplenomegalia. Achados laboratoriais incluem elevação de proteína C reativa (PCR), pancitopenia, hiponatremia e hipoalbuminemia. É uma doença que mimetiza outras que podem acometer a PVHA, postergando o diagnóstico e aumentando a morbimortalidade, já que a MCD sem tratamento geralmente é fatal. O diagnóstico se dá pela análise histopatológica do linfonodo ou baço e o tratamento é feito com rituximabe, que em 90% dos casos leva à resolução dos sintomas.

Materiais/métodos

Descrever caso de paciente com MCD.

Relato

Paciente de 24 anos, negro, sexo masculino, iniciou quadro de tosse produtiva, febre vespertina, emagrecimento e prostração. Teve o diagnóstico de HIV, foi excluída tuberculose pulmonar e iniciou terapia antirretroviral (TARV) com dolutegravir. Cinco semanas após, internou por dispneia, aumento do volume abdominal e edema de membros inferiores. Na ocasião do diagnóstico do HIV apresentava 144973 cópias/mL (log 5,16) e contagem CD4 33 células/mm3 (5,44%) e na admissão, 85 cópias/mL (log 1,9) e CD4 52 células/mm3 (19%). Tinha aumento de PCR, hiponatremia, hipoalbuminemia, pancitopenia. Foram realizadas tomografias que demonstraram linfonodomegalias axilares, inguinais e retroperitoneais e esplenomegalia volumosa. Biópsia de medula óssea excluiu doença linfoproliferativa. As culturas e sorologias para doenças oportunistas foram negativas. A biópsia linfonodos inguinal (1 cm) foi positiva para KSHV e compatível com MCD sem Sarcoma de Kaposi. O paciente foi tratado com rituximabe e paclitaxel por quatro semanas com remissão completa dos sintomas. Sete meses depois teve recidiva, sendo tratado novamente. Segue sem recaídas há 9 meses.

Conclusão

Trata-se de um caso de PVHA com MCD, que é rara, porém, com incidência aumentando desde a implementação da TARV4. É subdiagnosticada por mimetizar outras doenças mais comuns, o que faz com que muitos pacientes venham a óbito. Não é doença de notificação compulsória, o que tem impacto negativo no entendimento da real incidência e prevalência na população de PVHA. Esse caso denota a importância da biópsia de linfonodo em pacientes com AIDS.

Palavras-chave

Doença Multicêntrica de Castleman, Sarcoma de Kaposi, AIDS.

Conflitos de interesse

Não houve conflitos de interesse.

Ética e financiamentos

Não houve conflito de interesse.
一名艾滋病毒阳性患者的多中心卡斯特曼病
导言多中心卡斯特曼病(MCD)与 KSHV 有关,在 CD4 < 200 cels/mm3 的艾滋病病毒感染者(PLWHA)中更为常见。该病表现为发热、消瘦、乏力、非特异性胃肠道和呼吸道症状、淋巴结肿大、水肿、腔隙性渗出和肝脾肿大。实验室检查结果包括 C 反应蛋白(CRP)升高、全血细胞减少、低钠血症和低白蛋白血症。这种疾病会模仿其他可能影响 PLWHA 的疾病,从而延误诊断,增加发病率和死亡率,因为未经治疗的 DCM 通常是致命的。通过对淋巴结或脾脏进行组织病理学分析即可确诊,治疗方法是使用利妥昔单抗,90% 的病例可通过利妥昔单抗缓解症状。他被诊断为艾滋病病毒感染者,排除了肺结核的可能性,并开始接受多鲁特拉韦抗逆转录病毒疗法(ART)。五周后,他因呼吸困难、腹部体积增大和下肢水肿而住院治疗。确诊艾滋病毒时,他的病毒拷贝数为 144973 个/毫升(对数 5.16),CD4 细胞数为 33 个/立方毫米(5.44%);入院时,他的病毒拷贝数为 85 个/毫升(对数 1.9),CD4 细胞数为 52 个/立方毫米(19%)。他的 CRP 增高、低钠血症、低蛋白血症和全血细胞减少。CT 扫描显示腋窝、腹股沟和腹膜后淋巴结肿大,脾脏肿大。骨髓活检排除了淋巴增生性疾病。机会性疾病的细菌培养和血清学检查均为阴性。腹股沟淋巴结活检(1 厘米)显示 KSHV 阳性,符合 MCD(无卡波西肉瘤)。患者接受了为期四周的利妥昔单抗和紫杉醇治疗,症状完全缓解。七个月后,他复发并再次接受治疗。结论:这是一例感染 DCM 的 PLWHA 患者,DCM 虽然罕见,但自 ART4 治疗以来发病率有所上升。由于它与其他更常见的疾病相似,因此诊断不足,导致许多患者死亡。它不是一种必须通报的疾病,这对了解艾滋病毒携带者人群的实际发病率和流行率产生了负面影响。本病例显示了对艾滋病患者进行淋巴结活检的重要性。关键词多中心卡斯特曼病、卡波西肉瘤、艾滋病。利益冲突无利益冲突。伦理和经费无利益冲突。
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期刊介绍: The Brazilian Journal of Infectious Diseases is the official publication of the Brazilian Society of Infectious Diseases (SBI). It aims to publish relevant articles in the broadest sense on all aspects of microbiology, infectious diseases and immune response to infectious agents. The BJID is a bimonthly publication and one of the most influential journals in its field in Brazil and Latin America with a high impact factor, since its inception it has garnered a growing share of the publishing market.
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