Degenerazioni lobari frontotemporali (DLFT): demenza semantica

Abstract

La demenza semantica è una sindrome di atrofia focale che compare intorno ai 60 anni, legata alla degenerazione bilaterale ma asimmetrica dei lobi temporali anteriori. Il quadro esordisce il più delle volte con una perdita del significato delle parole, responsabile di una difficoltà di comprensione lessicale. La progressione è verso la comparsa di una progressiva perdita di concetti che il paziente non utilizza regolarmente e la comparsa di disturbi comportamentali sotto forma di un egocentrismo comportamentale. La morte avviene in media 8 anni dopo la diagnosi. Le lesioni sottostanti sono di tipo tardopatia (inclusioni TDP-43), di tipo C nella grande maggioranza dei casi. La gestione comporta essenzialmente la riparazione cognitiva. La demenza semantica è classificata sia nel gruppo delle degenerazioni lobari frontotemporali sia in quello delle afasie primarie progressive (afasia fluente poi afasia progressiva primaria variante semantica [vs-APP] dal 2011). È considerata secondaria a un disturbo della memoria semantica ed è sempre oggetto di dibattiti nosografici che non sono esenti da considerazioni teoriche sottostanti.