青少年一年内两次黄疸发作

章节片段描述一名 15 岁的男性患者在一年内两次出现黄疸。两次都是急性发作，没有明显的诱因。第一次在对症治疗后一个月消退。第二次是在 1 年后发生的，尽管采取了类似的治疗方法，但在发病 1 个月后仍然出现黄疸。此外，患者还伴有轻度腹泻、食欲不振和严重瘙痒。病史中未发现异常。您的诊断是什么？1）小导管原发性硬化性胆管炎2）进行性家族性肝内胆汁淤积症3）良性复发性肝内胆汁淤积症4）Dubin-Johnson/Rotor综合征诊断和结果肝活检结果显示，环绕中央静脉（3区）的管状胆汁淤积明显，无炎症浸润。肝小叶和门静脉管的结构仍然坚固。值得注意的是，小叶间胆管完整可辨，没有洋葱皮纤维化的迹象。细胞角蛋白 7（小胆管细胞的特异性标记）的免疫组化结果显示正常，而胆管反应轻微甚至没有（图 1）。讨论从病因上讲，黄疸有四种类型：溶血性、肝细胞性、阻塞性/胆汁淤积性和先天性非溶血性黄疸。鉴于该患者以结合胆红素为主的黄疸表现、总胆汁酸显著升高、青春期发病、转氨酶水平接近正常、没有肝脏相关病毒或使用肝毒性药物，阻塞性/胆汁淤积性黄疸被认为是一种潜在的诊断。辽宁省教育厅自然科学基金资助（批准号：LJKZ0749）。资助方未参与研究设计、数据分析、解释或提交发表的决定。利益冲突作者声明，他们在本文的利益冲突方面没有任何需要披露的信息，详情请参考随附的 ICMJE 披露表。Song 和 Y. Li 构建了本文的框架。H. Song、L. Xiao 和 X. Meng 收集了临床数据并起草了手稿。J. Song和Y. Li修改了手稿。致谢作者感谢消化内科、病理科和放射科医护人员的通力协作，使最终诊断得以实现。特别感谢首都医科大学附属北京佑安医院病理科的陈绍博士提供的专业病理解释。