Critères biologiques de l’insulinome chez les patients avec une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1)

Abstract

Un insulinome est retrouvé chez 10 à 30 % des patients-NEM1. Le diagnostic de l’insulinome-NEM1 est, empiriquement, calqué sur celui de l’insulinome sporadique. L’objectif de cette étude rétrospective, multicentrique était de préciser les critères de diagnostic biologique de l’insulinome-NEM1. Trente-neuf patients (22 hommes), d’âge médian 26,5 ans, avec une NEM1 prouvée génétiquement et un insulinome, ont été inclus. L’insulinome était la première atteinte de la NEM1 chez 6 patients (15,4 %). Une cosécrétion d’hormones hyperglycémiantes était présente chez 8 patients (20,5 %). Trois patients (7,7 %) avaient bénéficié d’une chirurgie pancréatique antérieure à l’insulinome. L’hypoglycémie diagnostique a nécessité une épreuve de jeûne chez 28 patients (71,8 %). La durée médiane de l’épreuve de jeûne était de 24 heures. L’hypoglycémie est survenue au-delà de 48 heures de jeûne chez 6 patients (21,4 %). Lors de l’hypoglycémie diagnostique à 0,38 g/L (0,21 à 0,55 g/L), l’insulinémie était à 11,3 mU/L et le C peptide plasmatique à 2,21 ng/mL (médianes). Une insulinémie ≥ 3 mU/L et/ou un C-peptide plasmatique > 0,6 ng/mL étaient retrouvés chez 36 patients (92,3 %). Une insulinémie ≥ 3 mU/L ou un C-peptide plasmatique ≥ 0,6 ng/mL lors d’une hypoglycémie avait, respectivement, une sensibilité de 89 % et de 86 % pour affirmer l’insulinome. En conclusion, une glycémie veineuse inférieure à 0,55 g/L a une sensibilité de 100 % pour affirmer le diagnostic d’insulinome dans la NEM1. Les valeurs seuils d’insulinémie et de C-peptide à utiliser dans la NEM1 paraissent identiques à celles utilisées dans l’insulinome sporadique.