亨廷顿症发病的主要因素亨廷廷蛋白。主要功能和细胞内蛋白质分解

摘要 本综述专门探讨亨廷顿氏病特有的细胞内病理机制以及亨廷汀蛋白在这些过程中的核心作用。文章讨论了泛素-蛋白酶体系统和自噬作用利用突变亨廷顿蛋白聚集体的特点，以及蛋白酶体水解含多谷氨酰胺底物的可能性。