与结缔组织病有关的肺动脉高压。

肺动脉高压（PH）是一种以肺动脉压力升高为特征的综合征，通常是结缔组织病（CTD）的并发症，与发病率和死亡率的增加有关。不同结缔组织病的 PH 发病率差异很大；系统性硬化症患者最有可能出现 PH。CTD 患者可能会出现几种不同类型的 PH，包括与左心疾病和呼吸系统疾病相关的 PH。重要的是，CTD 患者有患肺动脉高压的风险，这是一种罕见的 PH，与高发病率和高死亡率相关。未来针对肺血管重塑的疗法可能会改善这种毁灭性疾病患者的预后。