ACHADO RARO DE VÁLVULA UNICÚSPIDE UNICOMISSURAL EM UM PACIENTE JOVEM

Abstract

A valva aórtica unicúspide (VAU) é uma doença rara em adultos, encontrada em 0,02% da população americana, e normalmente cursa de forma assintomática até a quinta década de vida. Esta anomalia valvar sugere ter base genética, com forte associação com coarctação da aorta, estenose e insuficiência da valva aórtica. O presente caso é sobre um paciente do sexo masculino, 28 anos, com relato de cardiopatia desde a infância sem acompanhamento. Iniciou quadro de dispneia aos moderados esforços aos 27 anos. Apresentou síndrome edemigênica, dor pleurítica, sendo internado com diagnóstico de tromboembolismo venoso. Ecocardiograma transtorácico (ETT) evidenciou VAU com estenose moderada e regurgitação grave. Angiotomografia da aorta revelou dilatação aneurismática. Foi submetido a cirurgia de Bentall. O diagnóstico pré-operatório de VAU é desafiador com o uso de ETT e frequentemente resulta em diagnósticos errôneos. Com relação ao tratamento, as diretrizes americanas não especificam o tratamento da estenose da VAU. O mais recomendado é o cirúrgico e, para isso, existem alguns procedimentos que devem ser analisados e escolhidos de acordo com a individualidade de cada paciente.