交代性脚ブロックを呈したKearns-Sayre症候群の1症例：ヒス束内triple pathway縦解離による考察

Japanese Journal of Electrocardiology Pub Date : 2023-10-31 DOI:10.5105/jse.43.143

Takumi Sato, Takakazu Katoh, Manabu Kinjo, Seiko Kon, Hiroto Takata

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Abstract

Kearns-Sayre症候群（以下，KSS）は進行性外眼筋麻痺，網膜色素変性，心伝導ブロックを3主徴とする予後不良の疾患である．症例は現在27歳，KSSの男性である．19歳時にとられた心電図において，初めに洞調律，左軸偏位−70°，PR間隔0.16秒，QRS幅0.16秒で，完全右脚ブロック型【A】を示し，その数十秒後に左軸偏位−60°，PR時間0.15秒，QRS幅0.15秒の完全左脚ブロック型【B】を示す狭義の交代性脚ブロックを認めた．さらには，26歳時の心電図で，QRS軸±0°と先のA，Bより右方に偏位し，PR時間0.22秒，QRS幅0.15秒で，V1誘導はrSr’型で右脚ブロック型に近似しているが，V5，V6誘導にS波を認めない非特異的心室内伝導障害と考えられる波形【C】を認めた．【A】，【B】のみならず，【C】のQRS軸シフトを考慮すると，左右脚の伝導性の差のみでは説明困難であり，われわれはヒス束内縦解離による解析を行い，ヒス束内triple pathway縦解離がこれらの心電図変化の機序と考えられた．多彩な伝導障害を示すKSS症例の中で，われわれが知る限り，従来報告されていない所見と考えられたので報告する．

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呈交替性腿包块的Kearns-Sayre综合征1例:通过组束内triple pathway纵解离的考察

Kearns-Sayre综合征(以下简称KSS)是以进行性外眼肌麻痹、视网膜色素变性、心传导阻滞为3主征的预后不良的疾病。病例现年27岁，KSS男性。19岁时所做的心电图中，最初为窦调音，左轴偏位- 70°，PR间隔0.16秒，QRS宽度0.16秒，显示完全右足块型【A】，数十秒后为左轴偏位- 60°，PR时间0.15秒，承认了表示QRS宽度0.15秒的完全左腿块类型【B】的狭义交替性腿部块。另外，26岁时的心电图显示，QRS轴±0°前的A、B向右方偏位，PR时间为0.22秒，QRS宽度为0.15秒，V1诱导为rSr’型，近似于右脚块型，但V5，V6诱导中不认可S波的非特异性心室内传导障碍的波形【C】被认可。不仅是【A】、【B】，而且考虑到【C】的QRS轴移位，仅靠左右脚的传导性差是难以说明的，我们通过组束内纵解离进行分析。这些心电图变化的机制被认为是缩束内triple pathway纵解离。在显示多种传导障碍的KSS病例中，据我们所知，这是以前没有报告过的结果，因此在此进行报告。

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