Enfoque anestésico en pacientes con mucopolisacaridosis

Abstract

Las Mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de patologías raras que consisten en deficiencias enzimáticas y se caracterizan por la acumulación lisosomal de glucosaminoglucanos (GAG). La mayoría de pacientes con MPS durante el curso de su enfermedad requerirán anestesia para procedimientos diagnósticos o cirugías. El objetivo del presente artículo es revisar el estado actual del conocimiento en torno al manejo anestésico en pacientes con MPS. Revisión no sistemática. Se realizó una búsqueda literaria en Pubmed, Lilacs, Google Scholar y se escogieron los artículos relevantes. El conocimiento de la clasificación, fisiopatología, tratamiento, la adecuada valoración preoperatoria permiten anticiparse a los riesgos y complicaciones que representan estas patologías, especialmente los retos en el manejo de la vía aérea, el déficit cognitivo, la disfunción cardiopulmonar y los riesgos de daño medular permanente.