Bénéfice clinique de l’utilisation du TEPROTUMUMAB dans la prise en charge du myxœdème pré tibial – Une observation exceptionnelle

Abstract

Le myxœdème prétibial est une atteinte extra-thyroïdienne associée à la maladie de Basedow sans traitement codifié. Nous rapportons le cas d’un patient de 29 ans, qui a développé 6 mois après thyroïdectomie totale pour maladie de Basedow, un myxœdème prétibial sous forme de plaques multinodulaires confluentes touchant la face antérieure et externe des 2 tibias, arrivé à la forme éléphantiasique. Le diagnostic a été confirmé par une biopsie cutanée et l’étendue des lésions par IRM. Le taux des anticorps anti récepteur de la TSH restait élevé à 127 U/L. Ces lésions étaient accompagnées par une acropathie et une orbitopathie modérée. Il a bénéficié dans le cadre d’une ATU de 8 injections de TEPROTUMUMAB (AC anti-récepteur de l’IGF1) selon le schéma thérapeutique utilisé depuis peu dans l’ophtalmopathie soit 1 injection à 10 mg/kg puis 7 injections à 20 mg/kg espacées de 3 semaines sans effet indésirable. L’efficacité clinique était constatée dès la deuxième injection. Les lésions à l’issue des 8 injections ont régressé de façon majeure confirmée par un suivi photographique et une IRM à la fin du traitement. L’acropathie et l’orbitopathie ont régressé de même. Le TEPROTUMUMAB apparaît comme une option thérapeutique efficace et bien tolérée dans le traitement du myxœdème prétibial. Le premier cas a été rapporté en 2020 suivi depuis par 5 nouveaux cas, en faveur du rôle de l’IGF1-R dans cette pathologie. Il est maintenant nécessaire d’évaluer le maintien du bénéfice clinique à long terme ainsi que la sécurité de traitements répétés.