Role de l'elastine dans le developpement et la fonction vasculaires Etude par knock-out du gene de l'elastine chez la Souris

Abstract

Les fibres elastiques sont responsables des proprietes elastiques des tissus extensibles, tels les vaisseaux sanguins, le coeur, la peau et les poumons. Les fibres elastiques se composent de microfibrilles, et principalement d’elastine (90 %) qui est le composant principal responsable de leurs proprietes elastiques. En plus du role biomecanique des fibres elastiques, les travaux de ces dernieres annees ont montre une forte correlation entre la desorganisation de l’elastine et des fibres elastiques et la deregulation de la proliferation des cellules musculaires lisses vasculaires (CMLV). Ces resultats ont ete obtenus grâce a la description et l’etude de plusieurs pathologies poly- symptomatiques ou obstructives des arteres, comme la stenose aortique supravalvulaire (SASV) et le syndrome de Williams (SW), pathologies toutes deux liees a des mutations ou des deletions dans un des deux alleles du gene de l’elastine. L’etude de souris knock-out pour le gene de l’elastine (heterozygotes ou homozygotes) suggere que l’elastine devrait maintenant etre doublement percue comme un composant elastique des tissus, et aussi comme un regulateur majeur du developpement des CMLV, de leur cycle de vie et de leur organisation. Ces travaux pourraient deboucher a terme sur des developpements dans le domaine de la therapie preventive de la SASV, du SW ou d’autres dysfonctions musculaires heritees.