Exoftalmos bilateral por compromiso orbitario debido a enfermedad relacionada a la IgG4

Abstract

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se caracteriza por el compromiso fibrótico e infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4 en uno o varios órganos. El fenotipo limitado a la cabeza y el cuello abarca el compromiso de las glándulas lagrimales y salivares, enfermedad orbitaria, paquimeningitis, hipofisitis, tiroiditis, mastoiditis y compromiso de senos paranasales. Las manifestaciones orbitarias pueden incluir proptosis uni o bilateral, miopatía cicatrizal de los músculos extraoculares, inflamación orbitaria y dolor que pueden simular a la oftalmopatía de Graves. La enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 puede presentarse con compromiso de músculos extraoculares y de grasa orbitaria, y usualmente se confunde con afección orbitaria por enfermedad de Graves. Se presenta el caso de un varón de 58 años, con historia de exoftalmos bilateral de más de 15 años de evolución, en quien se arriba al diagnóstico de ER-IgG4 y cuya resonancia magnética de órbitas evidencia un patrón característico de compromiso de músculos extraoculares.