Linfangioleiomiomatosis pulmonar sindromática

Abstract

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se da de forma esporádica o bien asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se presenta el caso de una paciente femenina de 25 años, con cuadro clínico consistente en fiebre y tos seca de un mes de evolución, asimismo, presentaba  angiofibromas cutáneos faciales, parches de Shagreen en el cuello y hombros y tumores de Koenen ungueales en los pies.