Artritis idiopática juvenil sistémica: una causa poco común, pero potencialmente mortal de fiebre de origen desconocido

Abstract

La fiebre de origen desconocido (FUO por sus siglas en inglés) supone un gran desafío para el personal médico ya que su abordaje implica una gran gama de diagnósticos diferenciales. Las principales causas son infecciosas, neoplásicas y reumatológicas, siendo las más frecuentes las causas infecciosas. Dentro de las causas reumatológicas, la artritis idiopática juvenil (JIA por sus siglas en inglés) representa la principal causa de FUO de origen reumatológico. Una variante infrecuente, pero altamente mortal, es la artritis idiopática juvenil sistémica. Fisiopatológicamente, la JIA sistémica (sJIA por sus siglas en inglés) se caracteriza por activación de células del sistema inmune innato, siendo el papel de la respuesta inmune adaptativa, limitado en este enfermedad. Dentro del espectro clínico, la fiebre, la artritis, la erupción cutánea y las linfadenopatías son las manifestaciones más comúnes al diagnóstico. Como es de esperar, la sJIA es un diagnóstico de exclusión y el hallazgo clave es la combinación de fiebre con patrón cotidiano y artritis, sin embargo, son signos poco específicos y ameritará de un extenso ejercicio de diagnósticos diferenciales. En cuanto al tratamiento, el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad ha permitido el desarrollo de terapias biológicas dirigidas que, según la evidencia y práctica actual, reducen la morbimortalidad de la enfermedad.