Paciente com sindrome de wilson: um relato de caso

Erica Lopes de Souza, Andreza Dutra Rocha, Ednalva Souza dos Anjos, Sergio Pimentel de Carvalho, Raynara Karen De Souza Silva, Carla Manuelle De Azevedo Souza, Déborah Gomes Oliveira, Rita Ângela Santos, Bianca Cândido Sales, Arimatéia Portela de Azevedo
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Abstract

Introdução: A Sí­ndrome de Wilson é uma doença rara, de caráter autossômico recessivo caracterizada pela deficiência na excreção do Cobre (Cu+2) do organismo. Objetivo: realizar um relato de caso de um paciente com sí­ndrome de Wilson atendido. Metodologia: O presente estudo foi do tipo relato de caso, retrospectivo, descritivo. Resultados: Paciente C.A.P.S, 52 anos, casado, pai de dois filhos, portador da doença de Wilson em acompanhamento há 21 anos reinternou com quadro de agitação motora, grave, com história de broncoaspiração na residência. Realizado procedimentos de emergencia pela enfermagem (oxigenoterapia, elevação da cabeceira). Realizado tembem procedimentos medicos de emergencia (tubo orotraqueal), paciente hemodinamicamente instavel, em uso de nora adrenalina. Treze dias após internação o paciente está graví­ssimo, sob ventilação mecânica, instável hemodinamicamente em uso de noradrenalina, apresentou parada cardiorespiratória tendo como causa insuficiência respiratória aguda, por pneumonia aspirativa, indo a óbito as 05:00 h. Conclusão: Percebeu-se com a Sí­ndrome de Wilson que ainda há um longo caminho a ser seguido no que se diz respeito ao diagnóstico precoce da doença e as orientações para os cuidados na residência.
威尔逊综合征患者:一个病例报告
简介:威尔逊氏综合征是一种罕见的常染色体隐性疾病,其特征是体内铜(Cu+2)排泄不足。目的:对一名接受治疗的威尔逊氏综合征患者进行病例报告。方法:本研究为病例报告、回顾性、描述性研究。结果:C.A.P.S患者,52岁,已婚,两个孩子的父亲,威尔逊氏病患者,随访21年,有严重的运动不安,住院时有支气管吸入史。由护理人员执行紧急程序(氧疗、床头抬)。执行tembem紧急医疗程序(气管管),血流动力学不稳定的病人,使用诺拉肾上腺素。13天后,住院病人的graví-ssimo不稳定,在机械通气,hemodinamicamente在使用去甲肾上腺素,提出停止心肺小肇因急性呼吸衰竭、肺炎死亡,将截至到12点。结论:意识到和这麽-ndrome威尔逊还有很长的路要有可能在疾病的早期诊断和治疗的相关事项在官邸。
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